Что такое ipmn поджелудочной железы
Рак поджелудочной железы: победить грозного врага
Победить грозного врага
Что общего между бывшим королем Иордании Хусейном (самым богатым человеком планеты), всемирно известным основателем компании «Apple» Стивом Джобсом (может, чуть менее богатым, но, точно уж, намного более знаменитым), иммунологом Ральфом Штайманом (умершим за три дня до вручения ему Нобелевской премии, и посмертно создавшим прецедент – впервые в истории премия была вручена умершему ученому, а также всем известным и любимым народом актером Олегом Янковским, и многими любимыми близкими, но неизвестными широкому кругу богатыми и не очень нашими современниками? К большому прискорбию, причиной смерти у всех них был рак поджелудочной железы.
Это очень грозное заболевание и пока единственным эффективным методом его лечения является хирургический. К счастью, не все раки ПЖ протекают одинаково агрессивно, что дает шанс на спасение тем, кто болеет менее агрессивными формами.
Но этот шанс может быть реализован, когда лечащий врач и врач-диагност знают, что только 85-90% раков ПЖ – это протоковая аденокарцинома, остальные раки – это менее агрессивные опухоли. А это уже шанс на успех. И даже протоковая карцинома, если она диагностирована на ранней стадии, позволяет рассчитывать на продолжительную выживаемость пациентов.
Мы пока не умеем формировать группы диспансерного наблюдения при риске развития протоковой аденокарциномы (наиболее частого рака ПЖ), мы не знаем, с какого возраста следует начинать диспансерные обследования, и с какой периодичностью проводить эти исследования. Но мы уже научились понимать ранние признаки рака ПЖ.
Итак, если Вы выполнили томографическое исследование верхнего этажа брюшной полости, никогда не оставляйте без внимания поджелудочную железу, внимательно изучите все отклонения от нормы в структуре ее ткани и в протоковой системе. Совокупность «малых» признаков позволяет выявить ранние симптомы рака ПЖ, и важнейшим из них является обрыв главного панкреатического протока без видимой причины в сочетании даже с умеренными проявлениями дистрофии дистальных отделов ПЖ. Второй важнейший признак, если Вы применяли болюсное контрастное усиление – в артериальную фазу можно увидеть в ткани железы умеренно гиподенсную зону на фоне интенсивно накапливающей контрастное вещество неизмененной паренхимы. Причиной могут быть – протоковая аденокарцинома, озлокачествление внутрипротоковой муцинозной опухоли, поле склероза при индуративном панкреатите.
Все выявленное в поджелудочной железе не должно «замалчиваться», а подвергаться критическому анализу. Каждый томографический симптом имеет морфологическое объяснение. И нужно помнить, чем раньше дано объяснение «странному», тем больше шансов у больного на спасение жизни.
Следовательно, нужно уметь различать IPMN. Они поражают главный панкреатический проток, или его боковые ветви, или наблюдается смешанная форма. И наиболее информативным исследованием в повседневной диагностической практике будет магнитно-резонансная панкреатохолангиография.
Сегментарное резкое расширение главного панкреатического протока на фоне остальных неизмененных его отделов, «необъяснимое», похожее на гроздь винограда, кистозное расширение боковых ветвей ГПП – все это должно насторожить и заставить думать, что такое расширение протоков не случайно.
Ну, а уж при решении вопроса об операции без оценки инвазии опухоли в магистральные сосуды не обойтись никак. И тут снова необходимо упомянуть болюсное контрастное усиление.
Какое соотношение эффективности томографических методов? Все зависит от класса используемых аппаратов. Современный высокопольный МРТ с быстрыми импульсными последовательностями не уступает МСКТ и начинать обследование нужно именно с МРТ. Т2ВИ, без и с подавлением сигнала от жировой ткани, ДВИ – эффективные методы выявления опухолей. Контрастное усиление позволяет их дифференцировать – в большинстве случаев.
Остается небольшой процент «недифференцированных» опухолей. Традиционно прибегают к диагностической пункции. Эффективная диагностика. Только нужно помнить, что. небрежно выполненная процедура может стать причиной опухолевого обсеменения по ходу пункционного канала. Все же неинвазивные технологии должны доминировать.
Модные на Западе методики ПЭТ с использованием различных радиофармпрепаратов, не всегда эффективны и даже в ведущих клиниках мира – финансово затратные. И выполняются такие исследования далеко не всем.
Что мы имеем «в сухом остатке»? О раке ПЖ нужно помнить, «прислушиваться» к своему организму, к жалобам близких и наших пациентов и чувствовать себя неравнодушными следопытами, когда мы изучает томограммы. И всегда помнить – симптомы случайными не бывают. При отсутствии системы (скрининга) рака ПЖ, только добросовестный врач-диагност может спасти больного, если не оставит без внимания ранние симптомы патологии.
Будьте неравнодушными и ответственными!
Автор: Григорий Григорьевич Кармазановский д.м.н., профессор.
Заведующий отделом лучевых методов диагностики и лечения ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава, член европейского общества радиологии (ECR), член-корреспондент Североамериканского радиологического общества (RSNA), член президиума Российской Ассоциации Радиологов (РАР). Лауреат Премии правительства РФ в области науки и техники. Лектор Европейской школы радиологии.
Что такое ipmn поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN)
2. Синонимы:
• Внутрипротоковое папиллярное муцинозное новообразование, протоковая эктатическая муцинозная цистаденома, муцинозная гиперсекреторная опухоль, муцин-продуцирующая опухоль
3. Определения:
• Кистозное новообразование поджелудочной железы, развивающееся из муцин-продуцирующего эпителия главного протока поджелудочной железы и/или его боковых ветвей, характеризующаяся вариабельным злокачественным потенциалом
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Резко расширенный главный проток поджелудочной железы при отсутствии обтурирующего объемного образования
о Кистозное новообразование головки или крючковидного отростка поджелудочной железы с мелкими кистозными полостями, сообщающееся с главным протоком поджелудочной железы
• Локализация:
о Как правило, в головке/крючковидном отростке железы
о Может быть множественным (21-40%); примерно в 20% случаев поражает всю поджелудочную железу
• Размеры:
о Кисты боковых ветвей обычно имеют размеры 0,5-2,0 см; могут вырастать > 3 см
• Морфология:
о Опухоли главного панкреатического протока: расширение главного протока (> 5 мм); отсутствует причина обструкции
о Опухоль боковой ветви протока: мультикистозное новообразование, сообщающееся с главным панкреатическим протоком
о Смешанный тип: признаки обоих типов опухолей
2. УЗИ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного панкреатического протока: расширенный проток может содержать источники низкоинтенсивных эхосигналов (муцин или интрамуральные узлы)
• Опухоль боковой ветви протока: анэхогенное или гипоэхогенное кистозное образование ± перегородки; может определяться соустье с протоком железы и его расширение
(Левый) На поперечном косом УЗ срезе брюшной полости определяется расширенный главный проток поджелудочной железы. Также видна верхняя брыжеечная вена.
(Правый) У этого же пациента при УЗИ брюшной полости в головке поджелудочной железы в каудальном направлении от главного протока железы выявлено прилегающее к нему многокамерное кистозное новообразование. 
(Левый) У этого же пациента при Т2-ВИ МРТ на аналогичной томограмме визуализируется тонкостенное тубулярное кистозное новообразование с криволинейным соустьем с главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока.
(Правый) При МР холангиопанкреатографии в режиме 3D-реконструкции лучше визуализируется соустье между кистозным новообразованием и главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока. Случайно выявлен длинная сегментарная стриктура общего желчного протока. 
(Левый) При УЗИ брюшной полости в головке/теле поджелудочной железы определяются множественные овальные и удлиненные кистозные новообразования. Также заметна селезеночная вена.
(Правый) При МРТ в режиме Т2 HASTE на корональной томограмме в теле поджелудочной железы лучше визуализируется удлиненное кистозное расширение боковой ветви протока и изогнутое соустье с расширенным главным протоком поджелудочной железы.
3. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Более высокое пространственное разрешение по сравнению с традиционным УЗИ брюшной полости; могут определяться внутренние перегородки, интрамуральные узлы, утолщение стенки
о Используется в качестве метода контроля при аспирации кисты и биопсии мягкотканных компонентов:
— Содержимое кисты: при озлокачествлении высокие уровни ракового эмбрионального антигена; уровень 5 мм, извитой; сегментарное или диффузное поражение
• Опухоль боковой ветви протока: многокамерное кистозное новообразование, возможно, сообщающееся с главным протоком железы:
о Скопления мелких кист типа виноградной ветви или тубул и дуг; может быть многоочаговой
• При КТ с контрастным усилением может выявляться контрастное мягкотканное утолщение или узлы стенки
6. МРТ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ: гипоинтенсивна
• Т2-ВИ: опухоли как боковой ветви протока, так и желчно-панкреатического протока гиперинтенсивны:
о Опухоль боковой ветви протока: очаговое или мультифокальное дольчатое кистозное новообразование с тонкими внутренними перегородками:
— Скопление мелких Т2-ярких кист; ± криволинейное Т2-гиперинтенсивное соустье с главным протоком железы
• МР холангиопанкреатография:
о Т2-гиперинтенсивное соустье с протоком железы лучше всего выявляется в режимах тонких срезов и толстых блоков
о Могут выявляться внутрипротоковые узлы, вызывающие дефекты заполнения → усиливают опасения об озлокачествлении опухоли
о При наличии злокачественного новообразования применяется для диагностики обструкции
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Обычно контрастируемые структуры отсутствуют
о Контрастное мягкотканное утолщение или узел в просвете протока или кистозного образования указывает на озлокачествление опухоли
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ имеют большое значение при выявлении факторов риска злокачественного перерождения опухоли
о Эндоскопическое УЗИ: более точный метод диагностики по сравнению с КТ и МРТ:
— Инвазивная методика
— Наиболее точный метод оценки морфологии опухоли, может использоваться как метод контроля при выполнении аспирации кисты/биопсии
о МР холангиопанкреатография:
— Наиболее информативная методика выявления соустья с протоком железы
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Первичная диагностика и морфологическая характеристика кистозных новообразований поджелудочной железы размерами > 1 см:
— КТ с контрастным усилением с криволинейной плоскостной реконструкцией; или МРТ с контрастным усилением с МР холангиопанкреатографией (в плоскости главного протока поджелудочной железы)
— Оценка факторов высокого риска или тревожных признаков
о Наблюдение с выполнением контрольных МРТ с контрастным усилением/МР холангиопанкреатографии
в) Дифференциальная диагностика внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; могут выявляться периферические кальцинаты
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы и выявляется у женщин среднего возраста
2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; может наблюдаться кальциноз по типу колеса со спицами
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы, диагностируется у женщин пожилого возраста
3. Хронический панкреатит:
• Атрофичнная поджелудочная железа, расширенные протоки, кальцинаты паренхимы
4. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Возможно наличие соустья с главным протоком железы или его ветвью
• Картина и/или анамнестические данные об остром или хроническом панкреатите
5. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы:
• Солидное инфильтративное образование, вызывающее обструкцию главного панкреатического протока
(Левый) При КТ на аксиальной томограмме определяется выраженное диффузное расширение главного протока поджелудочной железы с мягкоткаными узлами в просвете протока.
(Правый) У этого же пациента при криволинейной плоскостной реконструкции наблюдается диффузное расширение главного протока поджелудочной железы, сообщающегося с кистозным образованием головки железы. Обратите внимание на неравномерное мягкотканное утолщение и узловатость на периферии. 
(Левый) У этого же пациента при эндоскопическом УЗИ лучше визуализируются узловатость стенки кистозного образования головки поджелудочной железы, сообщающегося с расширенным главным протоком железы (не показан).
(Правый) У другого пациента при эндоскопическом УЗИ визуализируется диффузно расширенный проток поджелудочной железы (обозначенный PD), сообщающийся с фокальным кистозным новообразованием (обозначено CYST), что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока. 
(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяются выраженное расширение протока поджелудочной железы и крупное инфильтративное мягкотканное образование что указывает на озлокачествление внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока. Обратите внимание на кавернозную трансформацию воротной вены вследствие венозной окклюзии, вызванной объемным образованием.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ той же зоны визуализируется значительно расширенный заполненный муцином проток, содержащий источники низкоинтенсивных эхосигналов, а позади протока — крупное мягкотканное объемное образование.
1. Общая характеристика:
• Кистозное расширение сегмента протока поджелудочной железы вследствие протрузии в просвет протока эпителиального папиллярного новообразования
2. Классификация внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного протока: считается предшественником инвазивной карциномы протока поджелудочной железы
• Опухоль боковой ветви протока: обычно доброкачественная, риск озлокачествления низок
• Смешанный тип: ведет себя аналогично опухоли главного протока
• Критерии Tanaka (модифицированные в классификацию Sendai): в зависимости от результатов лучевых исследований внутри-протоковая папиллярная муцинозная опухоль подразделяется на опухоли высокого риска, подозрительные опухоли и опухоли низкого риска; на основании этой классификации принимается решение о тактике лечения:
о Признаки опухоли высокого риска: механическая желтуха при наличии кистозного новообразования головки поджелудочной железы, наличие у кисты контрастного солидного компонента или размеры главного протока поджелудочной железы > 10 мм
о Признаки подозрительной опухоли: размеры наиболее крупной кисты >3 см, утолщенная/контрастная стенки кисты, размеры главного протока поджелудочной железы 5-9 мм, неконтрастный интрамуральный узел или резкое изменение диаметра главного протока железы с атрофией паренхимы
о Признаки опухоли низкого риска: отсутствуют подозрительные опухоли, размеры наиболее крупной кисты 60% кистозных новообразований поджелудочной железы обнаруживаются случайно
о Может проявляться неспецифическими симптомами: тошнотой/рвотой, болями в животе, потерей веса, анорексией
• Другие жалобы/симптомы:
о Опухоль главного протока поджелудочной железы может вызывать развитие панкреатита вследствие обструкции протока из-за чрезмерной продукции муцина
• Сопутствующая патология:
о Внепанкреатические злокачественные опухоли, чаще всего карцинома желудка, ободочной или прямой кишки
о Возможно, обширная внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль боковых ветвей протока чаще встречается после трансплантации органов и на фоне иммуносупрессии
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст на момент постановки диагноза: 68 лет; в пределах 60-80 лет
• Пол:
о М>Ж
2. Формулировка заключения:
• Описываются подозрительные признаки и факторы высокого риска, в том числе размеры кисты, контрастность стенки, расширение главного протока поджелудочной железы, интрамуральные узлы или резкое изменение ширины протока с атрофией паренхимы
• На основании сопутствующих изменений определяется тактика ведения: наблюдение, выполнение эндоскопического УЗИ или резекции
ж) Список использованной литературы:
1. Freeny PC et al: Moving beyond morphology: new insights into the characterization and management of cystic pancreatic lesions. Radiology. 272(2):345-63, 2014
2. Kim JH et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms with associated invasive carcinoma of the pancreas: imaging findings and diagnostic performance of MDCT for prediction of prognostic factors. AJR Am J Roentgenol. 201 (3):565-72, 2013
3. Tanaka Metal: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Rancreatology. 12(3): 183-97, 2012
4. Gore RM et al: The incidental cystic pancreas mass: a practical approach. Cancer Imaging. 12:414-21, 2012
5. Remotti HE et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: clinical surveillance and malignant progression, multifocality and implications of a field-defect. JOP. 13(2):135-8, 2012
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019
Что такое ipmn поджелудочной железы
По морфологической структуре опухоли делят на 4 типа: желудочный, кишечный, панкреатобилиарный и онкоцитарный [5].
Наиболее частой локализацией ВПМО (около 65%) является головка или крючковидный отросток ПЖ [1, 14, 24, 27].
Макроскопически ВПМО выглядит как единичная крупная или множественные мелкие кистозные опухоли, заполненные густой слизью. В некоторых наблюдениях на внутренней стенке кисты имеются пристеночные мягкотканные сосочковые разрастания, которые наиболее характерны для карцином. Чем большего размера достигает опухоль, тем более вероятно ее перерождение в карциному.
Материал и методы
Лабораторная диагностика включала стандартный комплекс анализов: общие анализы крови и мочи, развернутый биохимический анализ крови, дополненный определением уровня онкомаркеров СЕА и СА 19-9.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства в В-режиме выполнено 15 больным и производилось на аппаратах Voluson 730 pro V фирмы «General Electric» (США), Sonoline Elegra, Sonoline Sienna фирмы «Siemens» (Германия) с мультичастотными датчиками на частоте 3,5 МГц. 10 больным выполнено дуплексное сканирование (ДС) магистральных сосудов билиопанкреатодуоденальной зоны. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (эндоУЗИ) произведено 9 больным аппаратом Olympus GF UM 160 с механическим датчиком и Fuginon EG 530 UR с электрическим конвексным датчиком.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) и мультидетекторная спиральная компьютерная томография (МДСКТ) выполнена 15 больным на аппаратах Tomoscan Secura и Brilliance-64 фирмы «Philips» (Голландия) по стандартной методике с получением срезов 5-9 и 1-3 мм в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях. При выполнении СКТ задержка сканирования при введении контрастного вещества была 20-25 с, при МДСКТ с болюсным контрастным усилением сканирование начинали по программе bolus-tracking.
Эндоскопическое исследование включало оценку состояния слизистой пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с прицельным осмотром большого сосочка двенадцатиперстной кишки.
Морфологическое исследование во всех наблюдениях проводили как интраоперационно, так и в плановом порядке. По данным срочного гистологического исследования оценивали предположительный морфотип опухоли, а также наличие опухолевых клеток в краях резекции. На основании данных планового гистологического исследования уточняли гистологическую структуру опухоли, ее дифференцировку и степень злокачественности.
Результаты и обсуждение
Оценка клинических проявлений ВПМО показала, что ведущим симптомом у всех больных были боли в верхних отделах живота, как правило, опоясывающего характера. Интенсивность болевого синдрома была различной, варьируя от чувства дискомфорта до интенсивных болей, требующих приема анальгетиков. Снижение массы тела отмечено у 5 пациентов, из них 3 теряли 10-30 кг за 1 год. Реже встречались такие неспецифические симптомы, как слабость, вздутие живота, снижение аппетита.
Длительность заболевания колебалась от 3 мес до 15 лет. Всех больных обследовали и лечили амбулаторно, 9 из них неоднократно госпитализировали в терапевтические и хирургические стационары с диагнозом хронического (6) или острого (3) панкреатита. Достоверные анамнестические данные, свидетельствующие о перенесенном панкреонекрозе, были у одного больного. На амбулаторном этапе одному больному выполнена пункция опухолевого образования под контролем УЗИ, однако при морфологическом исследовании пунктата опухолевых клеток не обнаружено.
Лабораторные методы исследования не показали специфических изменений. Однако повышение уровня СА 19-9 (557,81 и 71,24 ед/мл) выявлено у 2 больных. В обоих наблюдениях по данным гистологического исследования операционного материала установлена карцинома.
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволила выявить выделение слизи из большого сосочка двенадцатиперстной кишки у 2 больных.
По характеру кровоснабжения, определяемому при ДС, в 7 наблюдениях опухоль была аваскулярной. У 2 больных удалось определить кровоток в опухолевом образовании, однако это было связано с наличием в кистозной полости гиперэхогенного компонента, в котором и лоцировались кровеносные сосуды. При оценке кровотока в верхних брыжеечных, селезеночных сосудах, воротной вене гемодинамически значимая компрессия сосудов выявлена у 3 больных. Ни в одном наблюдении достоверных признаков прорастания опухоли в сосудистую стенку не обнаружено.
При МРТ с МРХПГ во всех наблюдениях выявлены изменения в паренхиме и протоковой системе ПЖ. ВПМО заподозрена у 10 больных, у 1 больного МР-картина трактовалась как множественные постнекротические кисты на фоне хронического панкреатита, в 1 наблюдении в заключении исследования была отмечена лишь панкреатическая гипертензия, генез которой уточнить не удалось. Кистозные образования локализовались в головке у 5, в дистальных отделах ПЖ у 5 больных. В 2 наблюдениях выявлено диффузное поражение всех отделов ПЖ. Опухоли визуализировались как одиночные (4 наблюдения) или множественные (5 наблюдений) кистозные полости правильной округлой или овальной формы с однородным содержимым либо как диффузное расширение ГПП или боковых панкреатических протоков. Связь кистозных полостей с просветом ГПП выявлена в 6 наблюдениях. У 5 больных, помимо расширения ГПП, имелось увеличение диаметра боковых панкреатических протоков. Чувствительность КТ, МРТ и эндоУЗИ составила 66, 83 и 88% соответственно.
Правильный диагноз ВПМО можно установить лишь при наличии у клинициста знания об этом заболевании и его целенаправленном поиске. В противном случае неизбежно допускаются диагностические ошибки. В качестве примера приводим клиническое наблюдение.
Больной К., 46 лет, направлен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского на госпитализацию одной из поликлиник Москвы с диагнозом: хронический панкреатит, постнекротическая киста ПЖ.
На протяжении 15 лет пациента беспокоили боли в верхнем отделе живота опоясывающего характера; при амбулаторном обследовании диагностирован хронический панкреатит. В 2000 г. обнаружено кистозное образование в области хвоста ПЖ диаметром 30 мм, которое трактовалось как постнекротическая киста; больной продолжал наблюдаться в поликлинике. При контрольном УЗИ и КТ в 2008 г. отмечено, что размеры образования достигли 10 см, однако хирургического лечения предложено не было. Лишь в 2010 г., когда по данным амбулаторного обследования кистозное образование увеличилось до 15 см, направлен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.
В Институте при УЗИ в проекции хвоста ПЖ выявлено образование размером 119×111×122 мм, с четкими ровными контурами, по структуре образование жидкостное, с наличием изо- и гипоэхогенных слоистых тонких перегородок, капсула гиперэхогенная толщиной 9 мм. Заключение: хронический панкреатит; постнекротическая киста(?). Кистозная опухоль(?) хвоста ПЖ.
При ЭГДС и ирригоскопии органических изменений не выявлено.
Таким образом, на основании клинических проявлений заболевания и комплексного лучевого обследования установлен диагноз ВПМО тела и хвоста ПЖ. С учетом длительности заболевания и большого размера опухоли заподозрено наличие карциномы.
В описанном наблюдении диагностическая ошибка и тактически неверное ведение больного привели к запоздалой операции, выполненной через 15 лет от начала заболевания уже при наличии злокачественной опухоли.
Операции, выполненные по поводу ВПМО, отражены в таблице. 
Характер операций определялся степенью злокачественности, локализацией и размером опухоли. В случае выявления при экспресс-гистологическом исследовании карциномы производили радикальные вмешательства с лимфодиссекцией и обязательным гистологическим исследованием среза железы. В 5 наблюдениях при этом исследовании были обнаружены комплексы клеток карциномы, что потребовало дополнительной резекции культи ПЖ.
Послеоперационные осложнения отмечены у 7 больных. У 2 больных возник длительный гастростаз, разрешившийся на фоне консервативной терапии. Несостоятельность билиодигестивного анастомоза была в одном наблюдении, выполнено дренирование жидкостного скопления под ультразвуковым контролем. У одного больного в послеоперационном периоде отмечено формирование инфильтрата в зоне резекции головки ПЖ, вызвавшего компрессию общего желчного протока, выполнена ЭРХП со стентированием общего желчного протока. Нагноение послеоперационной раны имело место у одного пациента. Двум больным потребовалось выполнить релапаротомию: одному в связи с внутрибрюшным кровотечением из культи ПЖ, другому произведены санация и дренирование брюшной полости в связи с холеперитонеумом, развившимся после удаления дренажа из общего желчного протока. Летальных исходов не было.
ВПМО является редко встречающейся опухолью ПЖ. В отечественной литературе практически отсутствуют сообщения об этом заболевании, однако каждый хирург и гастроэнтеролог в свой практике неизбежно сталкиваются с такими пациентами. Как показывают анализ данных литературы и результаты нашего исследования, ВПМО не имеет каких-либо патогномоничных клинических проявлений. Стенозирование главного или боковых панкреатических протоков сосочковыми разрастаниями и нарушение оттока густого муцина приводят к панкреатической гипертензии. Протоковая гипертензия способствует возникновению хронического или острого панкреатита с соответствующими клиническими проявлениями, однако развитие панкреонекроза нехарактерно из-за медленного нарастания панкреатической гипертензии. По нашим данным, лишь у одного больного имелся достоверно доказанный эпизод ранее перенесенного панкреонекроза.
По мере увеличения опухоли и нарастания панкреатической гипертензии информативность диагностических методов существенно возрастает. УЗИ имеет скрининговый характер. При этом исследовании определяются характеристики паренхимы ПЖ, состояние протоковой системы, наличие и локализация кистозной опухоли, ее структура. Высказать предположение о морфологическом типе опухоли, как правило, не удается. Нами лишь в одном наблюдении была заподозрена ВПМО.
Основным эндосонографическим критерием ВПМО любого типа служит наличие связи кистозных образований с расширенной протоковой системой ПЖ, отсутствие кальциноза перегородок.
КТ брюшной полости, МРТ являются информативными методами, позволяющими с высокой степенью вероятности предположить наличие ВПМО. Характерными признаками ВПМО служат расширение главного или боковых панкреатических протоков, связь опухоли с протоковой системой ПЖ. Бесспорным признаком опухолевой природы расширения панкреатического протока следует считать визуализацию пристеночных папиллярных разрастаний и их контрастирование при введении рентгеноконтрастных и магнитно-резонансных контрастных средств.
Зачастую только комплексное лучевое исследование (УЗИ, эндоУЗИ, КТ и МРТ) с детальным анализом всей полученной информации позволяет установить правильный диагноз.
Наиболее частой диагностической ошибкой при лучевых методах диагностики является трактовка обнаруженного кистозного образования ПЖ как постнекротической кисты. Наличие нескольких мелких кистозных структур в паренхиме ПЖ должно трактоваться в пользу опухолевого поражения даже у пациентов с картиной хронического панкреатита.
Проведение дифференциальной диагностики является сложной задачей из-за схожести рентгенологических и ультразвуковых признаков. Пункционная биопсия оказывается малоинформативной. Верификации диагноза помогает сопоставление инструментальных данных и анамнеза заболевания, отсутствие указаний на перенесенный панкреонекроз при наличии рентгенологической картины кистозного образования следует трактовать в пользу опухоли, а не постнекротической кисты.
Единое мнение о лечении ВПМО отсутствует. Контролируемых рандомизированных исследований в настоящее время нет. Не вызывает сомнений необходимость хирургического лечения ВПМО I и III типов, поскольку при них высока вероятность малигнизации [1, 4, 14, 19, 22].
Опухоли II типа без клинической симптоматики, размером менее 3 см, расположенные в боковых панкреатических протоках и не обладающие пристеночными разрастаниями и перегородками, имеют доброкачественное течение. Поэтому при этих опухолях допустимо динамическое наблюдение [11, 14, 19, 26, 32]. Однако недавние исследования показали, что у больных, оперированных по поводу ВПМО II типа, при гистологическом исследовании препаратов обнаружено распространение опухоли на ГПП, что существенно увеличивает вероятность развития карциномы [18]. Кроме того, ни один из существующих на сегодняшний день методов дооперационного обследования не позволяет полностью исключить злокачественный характер опухоли. На наш взгляд, выжидательная тактика при ВПМО II типа оправдана у пожилых пациентов с бессимптомным течением заболевания и у лиц с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.
По нашему мнению, тактика хирургического лечения при ВПМО должна быть разумно агрессивной. Мы согласны с мнением хирургических коллективов, считающих, что при опухолях размером менее 30 мм и отсутствии при экспресс-гистологическом интраоперационном исследовании признаков карциномы возможно выполнение органосберегающих операций [16, 28, 30].
По данным литературы, 5-летняя выживаемость оперированных пациентов с доброкачественными и злокачественными неинвазивными формами ВПМО (carcinoma in situ) составляет 80-100% [2, 7, 19, 22, 26]. При инвазивных формах карциномы, даже при наличии прорастания воротной или верхней брыжеечной вены, необходимо хирургическое лечение. У больных с коллоидной инвазивной карциномой прогноз более благоприятный, чем у больных с инвазивной протоковой аденокарциномой [1]. Необходимо стремиться выполнять операцию в объеме R0, для чего требуется не только удаление лимфатических коллекторов, но и обязательное интраоперационное морфологическое исследование среза удаленного препарата.
Таким образом, внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль длительное время протекает под «маской» хронического панкреатита, что, как правило, на ранней стадии заболевания приводит к диагностическим ошибкам. Лабораторная диагностика не несет специфической информации. УЗИ обеспечивает выявление кистозного образования поджелудочной железы, но не позволяет высказать предположение о его характере. КТ и особенно МРТ с высокой степенью вероятности способствуют правильной диагностике. Наиболее информативна эндосонография. Однако ни один из лучевых методов диагностики не дает возможности полностью избежать диагностических ошибок в первую очередь при дифференциальной диагностике с постнекротическими кистами поджелудочной железы. Интрапаренхиматозные кисты малых размеров следует трактовать не как постнекротические изменения, а как проявления опухоли. Хирургическая тактика лечения должна быть разумно активной и направленной на выполнение радикальных вмешательств независимо от размера новообразования.