Что такое ipnm поджелудочной железы

Кисты поджелудочной железы — современная клиническая тактика

Резюме. Представлена диагностическая и хирургическая тактика лечения кист поджелудочной железы

Взгляд на лечение как симптоматических, так и случайно выявленных кист поджелудочной железы коренным образом изменился. Это стало возможным прежде всего благодаря лучшему пониманию патогенеза заболевания, повышению качества диагностики и онкологической настороженности. Во многом это стало возможным также благодаря разработанному и внедренному методу тонкоигольной аспирационной биопсии и микротомной биопсии, что значительно повысило точность морфологического диагноза. Все это способствовало раннему выявлению метаплазии и улучшению качества лечения.

Кисты поджелудочной железы определяют все чаще. Особенно это касается лиц пожилого возраста и пациентов с бессимп­томным течением заболевания. Это стало возможным прежде всего благодаря растущим возможностям визуализирующих технологий и их широкому применению в диагностической практике заболеваний органов брюшной полости. Частота, с которой выявляют кисты поджелудочной железы, среди граждан США составляет 3–15%, однако истинная частота их распространения неизвестна, поскольку большинство результатов основано на данных, полученных при хирургических вмешательствах. В то же время, по данным аутопсий, их определяют в 24,3% вскрытий, а, по данным сканирования с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), их выявили у 20% пациентов. Частота их выявления повышается с возрастом, составляя 40% у пациентов в возрасте >80 лет. Риск малигнизации резко возрастает для истинных псевдотуморозных кист и в среднем составляет для интрадуктальных папиллярных кист (IPMN) — 41%, муцинозных кист (MCN) — 25,2%, интрадуктальных псевдопапиллярных кист (SPN) — 18,3%, серозных кист (SCN) — 15,2%. При этом ложные кисты малигнизируются с частотой не более 0,3%. В настоящее время выявление небольших кист, которые, как сообщается, имеют злокачественный потенциал, создает тревогу и необходимость дальнейшего совершенствования диагностического и лечебного алгоритма. Установлено, что риск развития рака поджелудочной железы в 22 (99,5% доверительный интервал 11,0–45,3) раза выше у пациентов при наличии кисты, что не может не внушать тревоги. В то же время, по данным Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA) 2015 г., бессимптомные неопластические кисты поджелудочной железы имеют риск малигнизации 0,24% в год, что также составляет определенную проблему, поскольку диагностические критерии у этой категории пациентов не выработаны.

Настоящая работа выполнена с целью обобщения имеющихся данных по современным взглядам на проблему лечения кист поджелудочной железы с целью выявления ранних признаков их малигнизации, повышения качества лечения и предотвращения развития злокачественных опухолей поджелудочной железы, избегая при этом ненужной операции.

Работа выполнена профессором О. Базар (O. Basar) из Центра поджелудочной и билиарной хирургии, отделения желудочно-кишечной хирургии Массачусетской общей больницы (Pancreas Biliary Center, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital), США, и профессором В. Брюгге (W.R. Brugge) из Гарвардской медицинской школы (Harvard Medical School), Бостон, Массачусетс, США, и опубликована в октябре 2017 р. в научно-практическом журнале Клиники Мейо (Mayo Clinic).

Как указывают авторы обзора, на сегодня кисты поджелудочной железы представлены двумя большими классами: кисты с низким риском малигнизации — (А) и кисты с высоким риском малигнизации, псевдотуморозные кисты — (Б).

Кисты с низкой степенью малигнизации, несмотря на невысокую степень озлокачествления, представляют определенную опасность для пациента в связи с (хоть и невысоким) риском малигнизации. Это создает определенную опасность ненужных операций на поджелудочной железе для профилактики развития рака. По своей природе эти кисты являются доброкачественными образованиями, но их дифференциальная диагностика с псевдотуморозными кистами остается сложной, особенно для эпителиальных кист, таких как ретенционные кисты, сквамоидные, лимфоэпителиальные, параампулярные кисты дуоденального сосочка, энтерогенные кисты и доброкачественные муцинозные кисты. К простым псевдокистам с низким риском малигнизации относят кисты, развивающиеся на фоне острого панкреатита, или инфекции. Таких отмечают не более 10%, и они, как правило, разрешаются без хирургического вмешательства.

Простые кисты без риска малигнизации — (А)

Панкреатические простые псевдокисты представляют собой жидкостные образования вне поджелудочной железы, формирующиеся спустя 4 нед после развития острого панкреонекроза. Они имеют хорошо сформированную капсулу, которая не содержит «эпителиальной выстилки», с мутноватым выпотом без признаков кальциноза. Как правило, одиночны, размером от 2 до 20 см. Содержимое стерильно, но может быть вторично инфицировано или иметь геморрагический выпот. Подозрение на формирование панкреатических кист возникает при сохраняющемся длительное время болевом синдроме в животе после перенесенного острого панкреатита, повышенного содержания уровня амилазы в крови. Наиболее информативным методом диагностики является компьютерная томография (КТ) и эндоскопическая ультразвуковая диагностика (ЭУЗД). С помощью ЭУЗД проводят также тонко­игольную аспирацию и биопсию. В аспирате определяют низкое содержание карциноэмбрионального антигена без примеси эпителия и высокого содержания амилазы. Большинство панкреа­тических кист разрешается спонтанно. В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения операцией выбора является трансгастральный или трансдуоденальный эндоскопический дренаж, контролируемый ЭУЗД, либо лапароскопическое дренирование. Несмотря на высокую эффективность трансгастрального и трансдуоденального дренирования, эти процедуры сопровождаются повышенным риском развития осложнений до 29% с выраженным дискомфортом для пациента. Поэтому чаще прибегают к эндоскопическому дренированию.

Ретенционные кисты

Ретенционные кисты формируются в результате кистозной дилатации протока поджелудочной железы, выявляются случайно и имеют минимальные клинические проявления. Могут иметь врожденную и приобретенную этиологию. Небольшие по размеру, стенка выстлана нормальным проточным эпителием с муцинозным содержимым. Имеет также связь с общим протоком поджелудочной железы, что затрудняет дифференциальную диагностику с неопластическими кистами. Хотя кисты, имеющие связь с протоковой системой железы, обычно подвергаются резекции, выполняют это потому, что их сложно отличить от псевдотуморозных. Оперативное лечение в данной ситуации не оправдано — кисты не малигнизируются! Онконастороженность отсутствует, лечение не требуется.

Псевдотуморозные кисты с высоким уровнем малигнизации

На сегодняшний день панкреатические кистозные образования обычно классифицируют как муцинпродуцирующие и не образующие муцин в соответствии с эпителиальной оболочкой кисты. К муцинобразующим кистозным образованиям относят внутрипротоковые и муцинозные новообразования, поскольку отличительной чертой их является продукция муцина и высокий злокачественный потенциал. Немуцинобразующие кисты включают серозные кисты и псевдопапиллярные кисты и панкреатические нейроэндокринные опухоли (cPNET). Интрадуктальные папиллярные муцинозные новообразования отмечают с частотой 27–48%, муцинпродуцирующие опухоли — 11–23%, серозные опухоли — 13–23%, нейроэндокринные опухоли — 4–7%, а псевдопапиллярные — 2–5%. Частота выявления муцинпродуцирующих кистозных псевдоопухолей и серозных псевдотуморозных кист за последнее время значительно снизилась. И наиболее распространенным патологоанатомическим диагнозом являются внутрипротоковые муцинпродуцирующие псевдотуморозные кисты, более ⅔ которых выявляют случайно.

Внутрипротоковые папиллярные муцинозные кистозные новообразования (ВПМКН)

В настоящее время ВПМКН являются наиболее часто диагностируемыми среди резецированных кистозных образований с псевдотуморозной малигнизацией. Они могут возникать в главном протоке поджелудочной железы и в ее боковых ветвях с формированием сегментарной или диффузной дилатации. Клинически они проявляются медленным ростом и диффузным либо локальным поражением железы. Образования в главном протоке отличаются крайней степенью малигнизации — 38–68% и предполагают немедленное удаление опухоли, в то время как кисты, сформированные в боковых ветвях, имеют более доброкачественное течение. ВПМКН могут возникать в любом возрасте. Среди клинических проявлений наиболее часто развивается желтуха, боль в животе, общее недомогание и острый панкреатит.

Они могут формироваться в любой части поджелудочной железы, но чаще располагаться в ее головке. Могут быть как одиночными, так множественными — до 40%. Морфологически представляют собой классические кисты, тонкостенные, без отложения солей кальция, сохраняя связь между кистой и главным протоком. Они также имеют сходство с муцинозными кистозными новообразованиями по характеру секрета и более высокое содержание карциноидспецифического антигена, что свидетельствует о муцинозной трансформации с чувствительностью от 64 до 100% и специфичностью от 60 до 98%. Однако уровень карциноидспецифического антигена не является маркером для распознавания злокачественной трансформации, но достаточно специфичен для подтверждения злокачественной настороженности! Повышенный уровень амилазы указывает на связь кисты с протоком поджелудочной железы, а способность к окрашиванию специфическими красителями выявляет наличие муцина при гистологическом обследовании. Как правило, цитологическое определение муцина и повышенный уровень карциноидспецифического антигена в секрете используются для установления диагноза муцинозного псевдотуморозного кистозного поражения. При цитологическом обследовании возможно выявление истинной дисплазии и инвазивной аденокарциномы с высокой специфичностью (>90%).

Гистологически выделяют четыре типа эпителия: желудочный (преобладающий в протоковой части), кишечный (преобладает в ветвях), панкреатико-билиарный и онкоцитарный. Результаты гистологических исследований свидетельствуют, что эта категоризация является очень прогнозированной для биологического поведения внутрипротоковых муцинозных кист: у желудочного типа лучший прогноз, у кишечного — хуже. Однако до настоящего времени определение подтипа до операции было невозможным. Недавно введенное устройство, одноразовые микробио­псийные щипцы, позволяют выполнить прицельный отбор материала. Предварительное исследование показало, что микробиопсия повысила точность диагностики с 47,6 до 61,9%, и значительно улучшилось определение степени дисплазии до оперативного вмешательства. Изучение генетических онкомаркеров является весьма перспективным для выявления специ­фических мутаций и подтверждения онконастороженности. Кроме того, продолжающиеся исследования по классификации неинвазивных маркеров высокодетерминированных внутрипротоковых муцинозных нео­плазий показали, что уровни N-гликанов коррелируют с риском малигнизации, а аллельный вариант гена фактора роста эндотелия сосудов связан со злокачественной трансформацией. Секретинстимулированный панкреатический сок, который собирается из двенадцатиперстной кишки, может быть использован для генетического тестирования.

ВПМКН имеют злокачественный потенциал от низкой до высокой степени трансформации, вплоть до развития инвазивной аденокарциномы. Дисплазия внутрипротоковых папиллярных муцинозных кист в настоящее время классифицируется как низкая или высокая. На сегодняшний день точная степень дисплазии идентифицируется на основании гистологического заключения, полученного биопсийного материала до операции. Этими признаками являются наличие кисты размером более 3 см с интрамуральным ростом и дилатации главного протока. Это дает возможность диагностировать метаплазию высокой степени у 64,2% пациентов. На сегодняшний день с учетом высокой вероятности малигнизации внутрипротоковых муцинозных кист и связанной с ними инвазивной аденокарциномы, подтвержденной гистологически, наличия механической желтухи, формирования солидной кисты и расширенного общего протока (≥10 мм) — показана немедленная операция. Те, у кого имеется низкая степень метаплазии и наличие кисты ≥3 см с утолщенной или уплотненной стенкой кисты, общий проток 5–9 мм, наличие узла в протоке с резким локальным расширением и дистрофические изменения поджелудочной железы, — показано проведение лапароскопического обследования для поиска злокачественных опухолей. Любые выявления патологического процесса, подтвержденные цитологическим исследованием злокачественной метаплазии, предполагают рассмотрение вопроса о хирургической резекции.

Тем не менее следует иметь в виду, что ампулярная аденома, папиллярный стеноз, хронический панкреатит и небольшая аденокарцинома поджелудочной железы в головке и иные причины дилатации протока поджелудочной железы при отсутствии тревожных признаков предполагают радиологический контроль за кистами 3 см. Пациентам, у которых выявлен невысокий риск малигнизации, рекомендовано МРТ-наблюдение в течение 5 лет, а пациентов, имеющих по меньшей мере два из перечисленных фактора высокого риска, необходимо направить на проведение биопсии при контроле ЭУЗД.

Пациентам, у которых не выявлено значительных изменений кистозных образований в течение 5 лет, рекомендовано прекратить наблюдение. В случае же уплотнения кисты и расширения общего протока ≥5 мм как на ЭУЗД, так и на МРТ — показано оперативное лечение.

Хотя Американская ассоциация гастроэнтерологов (AGA) не рекомендует хирургической резекции для внутрипротоковых муцинозных кистозных образований без цитологического подтверждения, учитывая высокий риск злокачественной опухолевой трансформации, Международные рекомендации советуют проводить резекцию этим пациентам. Пациенты с симптоматическими внутрипротоковыми кистами и те, у кого кистозные образования формируются в главном протоке с сохранением высокого риска малигнизации при наличии нарушения функции поджелудочной железы, подтвержденной ЭУЗД (расширенный главный проток, уплотнение узла или наличие жидкостной кисты), также должны быть направлены на хирургическое вмешательство. Необходимо помнить, что внутрипротоковые муцинозные кистозные образования способны развиваться в резецированной поджелудочной железе и имеют повышенный риск развития аденокарциномы поджелудочной железы в области, не связанной с кистой. Таким образом, пациенты после резекции поджелудочной железы должны находиться под систематическим контролем. Те пациенты, у которых предполагается высокий риск малигнизации, и они отказываются от хирургического вмешательства, или же те, у кого риск невысокий, как альтернативная процедура может быть предпринята алкогольная абляция кисты с добавлением паклитаксела. AGA рекомендует, чтобы кисты, выбранные для абляции, были размером 95% случаев, средний возраст — около 40 лет (от 20 до 82 года). Наиболее частая их локализация — тело и хвост поджелудочной железы в >97% случаев. Наличие некоторых функций позволяет муцинозные кистозные образования легко отличить от других панкреатических кист с высокой степенью малигнизации: это, как правило, одиночные кисты, расположенные в теле или хвосте поджелудочной железы. Большинство (70%) пациентов являются симптоматическими с характерной разлитой болью в животе.

Гистологически кистозные новообразования представляют собой тонкостенные одиночные кисты, одно- или многокамерные. Стенка кисты может содержать отложения солей кальция по периферии, в отличие от серозных кист — с центральным отложением солей кальция. Результаты анализа кистозной жидкости свидетельствуют о незначительном повышении уровня амилазы, высоких уровнях карциноидного антигена и наличии эпителиальных элементов, состоящих из столбчатых клеток с внеклеточным муцином. Цитологически может определяться высокий уровень метаплазии или инвазивная аденокарцинома. Несмотря на низкий риск озлокачествления (4–13%), они имеют риск прогрессирования и развития инвазивной аденокарциномы. Муцинозные кистозные опухоли классифицируются как доброкачественные (но потенциально предраковые) — муцинозные цистаденомы, пограничные, карцинома in situ и муцинозная цистаденокарцинома. На сегодня вопрос, показано ли оперативное лечение этих пациентов, — остается открытым. Характерно, что после проведения хирургической резекции эти пациенты не требуют пристального клинического наблюдения.

Серозные кистозные новообразования

Серозные кистозные новообразования не муцинпродуцирующие, преимущественно доброкачественные (серозная цист­аденома), а злокачественные случаи (серозная цистаденокарцинома) отмечаются крайне редко. Наиболее часто они бывают у женщин в возрасте >60 лет. Обычно они являются доброкачественными, медленно растущими кистами, которые в основном выявляют случайно. Боль в животе — наиболее распространенный симптом, когда киста достигает большого размера. Серозные кистозные новообразования отмечают как самостоятельные заболевания или при заболевании фон Гиппель — Линдау.

Более распространенным типом является микрокистозный вариант, в котором многочисленные множественные кисты, обычно диаметром 80%. Жидкость кисты, как правило, геморрагическая, богата клетками и имеет низкий уровень содержания онкоспецифического антигена. Кроме того, выявлена положительная реакция ткани резецированной опухоли к онкомаркеру Ki-67 в тех препаратах, где была неопластическая трансформация.

Учитывая все вышеприведенное, для лечения при указанном виде опухолей рекомендуют хирургическую резекцию. Результаты хирургического лечения прекрасные — общая 5-летняя выживаемость составляет 95%. Однако рецидив спустя 5 лет развивается у примерно 10% пациентов, что предполагает постоянный контроль за состоянием здоровья этих пациентов после проведенной операции.

Таким образом, как свидетельствуют результаты работы, проблема лечения кист поджелудочной железы хоть и трудна, но при учете определенных показаний и современных диагностических подходов может быть весьма эффективна.

Строгий анализ полученной информации у пациентов с проявлениями симптоматики и у тех, которые имеют скудную клиническую картину, может помочь в достижении положительного результата.

Необходимо учитывать также и демографические показатели: так, большинство простых панкреатических кист чаще выявляют у женщин, псевдотуморозные кистозные образования — у молодых, муцинозные кистозные образования — в среднем возрасте, а серозные псевдотуморозные — у лиц пожилого возраста.

Особую важность имеет правильная трактовка клинической картины заболевания (жалобы больного, результаты физического обследования, выявление в анамнезе острого панкреатита, семейный анамнез заболевания аденокарциномой поджелудочной железы или генетических заболеваний), и особенно важно оценить первоначальный снимок КТ-обследования для исключения простой кисты поджелудочной железы!

При подозрении наличия псевдотуморозной опухоли показано проведение ЭУЗД, дополненной тонкоигольной аспирацией и биопсией. Необходимо аспирировать по крайней мере 1 мл жидкости для отправки на биохимический, цитологический и молекулярный анализ.

Для выявления степени метаплазии рекомендуется биопсия эпителия кисты и ее капсулы с помощью микробиопсийных щипцов. Это поможет, как указывают авторы, в выборе хирургической тактики.

Как указывают авторы, резекция также показана пациентам с внутрипротоковыми муцинозными опухолями, имеющими любой из перечисленных показателей высокого риска малигнизации (наличие плотной капсулы, расширение протока ≥10 мм, обтурационная желтуха), цитологическое подтверждение метаплазии или подтвержденную аденокарциному.

Пациентам с сомнительным диагнозом показано дооперационное проведение ЭУЗД, контролируемой тонкоигольной аспирацией и биопсией.

Александр Осадчий

Источник

IPMN-карцинома

Кто входит в группу риска?

Основной фактор риска – наличие кистозной опухоли поджелудочной железы (IPMN). Малигнизация чаще возникает в пожилом возрасте, у пациентов старше 65 лет. Мужчины болеют чаще. Помимо этого, курение, прием алкоголя, наличие хронического панкреатита являются факторами риска развития болезни.

Заподозрить заболевание можно при возникновении следующих симптомов:

При появлении любого из этих признаков, необходимо обратиться к врачу. Нельзя заниматься каким-либо самолечением, так как указанные симптомы могут быть следствием большого числа других заболеваний. Специалист оценит ситуацию и назначит нужное обследование.

Для диагностики IPMN-карциномы применяется следующие методы.

Прежде всего, так называемые неинвазивные методы, когда обследование проводится без того, или иного проникновения в организм и практически отсутствуют осложнения

К инвазивным (с проникновением в организм) методам относится эндосонография (УЗИ через эндоскоп) с возможной биопсией.

Среди лабораторных показателей, помимо биохимических, важны данные опухолевых маркеров СЕА и СА19-9. Они имеют не только диагностическое, но и прогностическое значение.

Данные обследования в сочетании с клиническими данными и учетом общего состояния больного позволяют определить рациональную тактику лечения.

В Московском клиническом научно-практическом центре имени А.С.Логинова этот вопрос решается в каждом конкретном случае на консилиуме (совещании) всех необходимых специалистов, прежде всего онкологов и хирургов.

В ряде случаев на первом этапе показано хирургическое лечение с/без последующей химиотерапией. В нашем центре выполняют современные лапароскопические операции, в том числе и с применением робота DaVinci. Накоплен самый большой в России и один из самых больших в мире опыт лапароскопических операций на поджелудочной железе.

В других случаях лечение начинается с химиотерапии, а затем в зависимости от её результатов вновь обсуждается вопрос об операции. В настоящее время в Центре трудится команда ведущих онкологов России, располагающих необходимыми современными средствами лечения.

Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать заболевание и правильно выбрать тактику лечения. Врачи отделения высокотехнологичной хирургии и хирургической эндоскопии и отделения химиотерапии ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.

Источник

Что такое ipnm поджелудочной железы

По морфологической структуре опухоли делят на 4 типа: желудочный, кишечный, панкреатобилиарный и онкоцитарный [5].

Наиболее частой локализацией ВПМО (около 65%) является головка или крючковидный отросток ПЖ [1, 14, 24, 27].

Макроскопически ВПМО выглядит как единичная крупная или множественные мелкие кистозные опухоли, заполненные густой слизью. В некоторых наблюдениях на внутренней стенке кисты имеются пристеночные мягкотканные сосочковые разрастания, которые наиболее характерны для карцином. Чем большего размера достигает опухоль, тем более вероятно ее перерождение в карциному.

Материал и методы

Лабораторная диагностика включала стандартный комплекс анализов: общие анализы крови и мочи, развернутый биохимический анализ крови, дополненный определением уровня онкомаркеров СЕА и СА 19-9.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства в В-режиме выполнено 15 больным и производилось на аппаратах Voluson 730 pro V фирмы «General Electric» (США), Sonoline Elegra, Sonoline Sienna фирмы «Siemens» (Германия) с мультичастотными датчиками на частоте 3,5 МГц. 10 больным выполнено дуплексное сканирование (ДС) магистральных сосудов билиопанкреатодуоденальной зоны. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (эндоУЗИ) произведено 9 больным аппаратом Olympus GF UM 160 с механическим датчиком и Fuginon EG 530 UR с электрическим конвексным датчиком.

Спиральная компьютерная томография (СКТ) и мультидетекторная спиральная компьютерная томография (МДСКТ) выполнена 15 больным на аппаратах Tomoscan Secura и Brilliance-64 фирмы «Philips» (Голландия) по стандартной методике с получением срезов 5-9 и 1-3 мм в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях. При выполнении СКТ задержка сканирования при введении контрастного вещества была 20-25 с, при МДСКТ с болюсным контрастным усилением сканирование начинали по программе bolus-tracking.

Эндоскопическое исследование включало оценку состояния слизистой пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с прицельным осмотром большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Морфологическое исследование во всех наблюдениях проводили как интраоперационно, так и в плановом порядке. По данным срочного гистологического исследования оценивали предположительный морфотип опухоли, а также наличие опухолевых клеток в краях резекции. На основании данных планового гистологического исследования уточняли гистологическую структуру опухоли, ее дифференцировку и степень злокачественности.

Результаты и обсуждение

Оценка клинических проявлений ВПМО показала, что ведущим симптомом у всех больных были боли в верхних отделах живота, как правило, опоясывающего характера. Интенсивность болевого синдрома была различной, варьируя от чувства дискомфорта до интенсивных болей, требующих приема анальгетиков. Снижение массы тела отмечено у 5 пациентов, из них 3 теряли 10-30 кг за 1 год. Реже встречались такие неспецифические симптомы, как слабость, вздутие живота, снижение аппетита.

Длительность заболевания колебалась от 3 мес до 15 лет. Всех больных обследовали и лечили амбулаторно, 9 из них неоднократно госпитализировали в терапевтические и хирургические стационары с диагнозом хронического (6) или острого (3) панкреатита. Достоверные анамнестические данные, свидетельствующие о перенесенном панкреонекрозе, были у одного больного. На амбулаторном этапе одному больному выполнена пункция опухолевого образования под контролем УЗИ, однако при морфологическом исследовании пунктата опухолевых клеток не обнаружено.

Лабораторные методы исследования не показали специфических изменений. Однако повышение уровня СА 19-9 (557,81 и 71,24 ед/мл) выявлено у 2 больных. В обоих наблюдениях по данным гистологического исследования операционного материала установлена карцинома.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволила выявить выделение слизи из большого сосочка двенадцатиперстной кишки у 2 больных.

По характеру кровоснабжения, определяемому при ДС, в 7 наблюдениях опухоль была аваскулярной. У 2 больных удалось определить кровоток в опухолевом образовании, однако это было связано с наличием в кистозной полости гиперэхогенного компонента, в котором и лоцировались кровеносные сосуды. При оценке кровотока в верхних брыжеечных, селезеночных сосудах, воротной вене гемодинамически значимая компрессия сосудов выявлена у 3 больных. Ни в одном наблюдении достоверных признаков прорастания опухоли в сосудистую стенку не обнаружено.

При МРТ с МРХПГ во всех наблюдениях выявлены изменения в паренхиме и протоковой системе ПЖ. ВПМО заподозрена у 10 больных, у 1 больного МР-картина трактовалась как множественные постнекротические кисты на фоне хронического панкреатита, в 1 наблюдении в заключении исследования была отмечена лишь панкреатическая гипертензия, генез которой уточнить не удалось. Кистозные образования локализовались в головке у 5, в дистальных отделах ПЖ у 5 больных. В 2 наблюдениях выявлено диффузное поражение всех отделов ПЖ. Опухоли визуализировались как одиночные (4 наблюдения) или множественные (5 наблюдений) кистозные полости правильной округлой или овальной формы с однородным содержимым либо как диффузное расширение ГПП или боковых панкреатических протоков. Связь кистозных полостей с просветом ГПП выявлена в 6 наблюдениях. У 5 больных, помимо расширения ГПП, имелось увеличение диаметра боковых панкреатических протоков. Чувствительность КТ, МРТ и эндоУЗИ составила 66, 83 и 88% соответственно.

Правильный диагноз ВПМО можно установить лишь при наличии у клинициста знания об этом заболевании и его целенаправленном поиске. В противном случае неизбежно допускаются диагностические ошибки. В качестве примера приводим клиническое наблюдение.

Больной К., 46 лет, направлен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского на госпитализацию одной из поликлиник Москвы с диагнозом: хронический панкреатит, постнекротическая киста ПЖ.

На протяжении 15 лет пациента беспокоили боли в верхнем отделе живота опоясывающего характера; при амбулаторном обследовании диагностирован хронический панкреатит. В 2000 г. обнаружено кистозное образование в области хвоста ПЖ диаметром 30 мм, которое трактовалось как постнекротическая киста; больной продолжал наблюдаться в поликлинике. При контрольном УЗИ и КТ в 2008 г. отмечено, что размеры образования достигли 10 см, однако хирургического лечения предложено не было. Лишь в 2010 г., когда по данным амбулаторного обследования кистозное образование увеличилось до 15 см, направлен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.

В Институте при УЗИ в проекции хвоста ПЖ выявлено образование размером 119×111×122 мм, с четкими ровными контурами, по структуре образование жидкостное, с наличием изо- и гипоэхогенных слоистых тонких перегородок, капсула гиперэхогенная толщиной 9 мм. Заключение: хронический панкреатит; постнекротическая киста(?). Кистозная опухоль(?) хвоста ПЖ.

При ЭГДС и ирригоскопии органических изменений не выявлено.

Таким образом, на основании клинических проявлений заболевания и комплексного лучевого обследования установлен диагноз ВПМО тела и хвоста ПЖ. С учетом длительности заболевания и большого размера опухоли заподозрено наличие карциномы.

В описанном наблюдении диагностическая ошибка и тактически неверное ведение больного привели к запоздалой операции, выполненной через 15 лет от начала заболевания уже при наличии злокачественной опухоли.

Операции, выполненные по поводу ВПМО, отражены в таблице. Характер операций определялся степенью злокачественности, локализацией и размером опухоли. В случае выявления при экспресс-гистологическом исследовании карциномы производили радикальные вмешательства с лимфодиссекцией и обязательным гистологическим исследованием среза железы. В 5 наблюдениях при этом исследовании были обнаружены комплексы клеток карциномы, что потребовало дополнительной резекции культи ПЖ.

Послеоперационные осложнения отмечены у 7 больных. У 2 больных возник длительный гастростаз, разрешившийся на фоне консервативной терапии. Несостоятельность билиодигестивного анастомоза была в одном наблюдении, выполнено дренирование жидкостного скопления под ультразвуковым контролем. У одного больного в послеоперационном периоде отмечено формирование инфильтрата в зоне резекции головки ПЖ, вызвавшего компрессию общего желчного протока, выполнена ЭРХП со стентированием общего желчного протока. Нагноение послеоперационной раны имело место у одного пациента. Двум больным потребовалось выполнить релапаротомию: одному в связи с внутрибрюшным кровотечением из культи ПЖ, другому произведены санация и дренирование брюшной полости в связи с холеперитонеумом, развившимся после удаления дренажа из общего желчного протока. Летальных исходов не было.

ВПМО является редко встречающейся опухолью ПЖ. В отечественной литературе практически отсутствуют сообщения об этом заболевании, однако каждый хирург и гастроэнтеролог в свой практике неизбежно сталкиваются с такими пациентами. Как показывают анализ данных литературы и результаты нашего исследования, ВПМО не имеет каких-либо патогномоничных клинических проявлений. Стенозирование главного или боковых панкреатических протоков сосочковыми разрастаниями и нарушение оттока густого муцина приводят к панкреатической гипертензии. Протоковая гипертензия способствует возникновению хронического или острого панкреатита с соответствующими клиническими проявлениями, однако развитие панкреонекроза нехарактерно из-за медленного нарастания панкреатической гипертензии. По нашим данным, лишь у одного больного имелся достоверно доказанный эпизод ранее перенесенного панкреонекроза.

По мере увеличения опухоли и нарастания панкреатической гипертензии информативность диагностических методов существенно возрастает. УЗИ имеет скрининговый характер. При этом исследовании определяются характеристики паренхимы ПЖ, состояние протоковой системы, наличие и локализация кистозной опухоли, ее структура. Высказать предположение о морфологическом типе опухоли, как правило, не удается. Нами лишь в одном наблюдении была заподозрена ВПМО.

Основным эндосонографическим критерием ВПМО любого типа служит наличие связи кистозных образований с расширенной протоковой системой ПЖ, отсутствие кальциноза перегородок.

КТ брюшной полости, МРТ являются информативными методами, позволяющими с высокой степенью вероятности предположить наличие ВПМО. Характерными признаками ВПМО служат расширение главного или боковых панкреатических протоков, связь опухоли с протоковой системой ПЖ. Бесспорным признаком опухолевой природы расширения панкреатического протока следует считать визуализацию пристеночных папиллярных разрастаний и их контрастирование при введении рентгеноконтрастных и магнитно-резонансных контрастных средств.

Зачастую только комплексное лучевое исследование (УЗИ, эндоУЗИ, КТ и МРТ) с детальным анализом всей полученной информации позволяет установить правильный диагноз.

Наиболее частой диагностической ошибкой при лучевых методах диагностики является трактовка обнаруженного кистозного образования ПЖ как постнекротической кисты. Наличие нескольких мелких кистозных структур в паренхиме ПЖ должно трактоваться в пользу опухолевого поражения даже у пациентов с картиной хронического панкреатита.

Проведение дифференциальной диагностики является сложной задачей из-за схожести рентгенологических и ультразвуковых признаков. Пункционная биопсия оказывается малоинформативной. Верификации диагноза помогает сопоставление инструментальных данных и анамнеза заболевания, отсутствие указаний на перенесенный панкреонекроз при наличии рентгенологической картины кистозного образования следует трактовать в пользу опухоли, а не постнекротической кисты.

Единое мнение о лечении ВПМО отсутствует. Контролируемых рандомизированных исследований в настоящее время нет. Не вызывает сомнений необходимость хирургического лечения ВПМО I и III типов, поскольку при них высока вероятность малигнизации [1, 4, 14, 19, 22].

Опухоли II типа без клинической симптоматики, размером менее 3 см, расположенные в боковых панкреатических протоках и не обладающие пристеночными разрастаниями и перегородками, имеют доброкачественное течение. Поэтому при этих опухолях допустимо динамическое наблюдение [11, 14, 19, 26, 32]. Однако недавние исследования показали, что у больных, оперированных по поводу ВПМО II типа, при гистологическом исследовании препаратов обнаружено распространение опухоли на ГПП, что существенно увеличивает вероятность развития карциномы [18]. Кроме того, ни один из существующих на сегодняшний день методов дооперационного обследования не позволяет полностью исключить злокачественный характер опухоли. На наш взгляд, выжидательная тактика при ВПМО II типа оправдана у пожилых пациентов с бессимптомным течением заболевания и у лиц с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

По нашему мнению, тактика хирургического лечения при ВПМО должна быть разумно агрессивной. Мы согласны с мнением хирургических коллективов, считающих, что при опухолях размером менее 30 мм и отсутствии при экспресс-гистологическом интраоперационном исследовании признаков карциномы возможно выполнение органосберегающих операций [16, 28, 30].

По данным литературы, 5-летняя выживаемость оперированных пациентов с доброкачественными и злокачественными неинвазивными формами ВПМО (carcinoma in situ) составляет 80-100% [2, 7, 19, 22, 26]. При инвазивных формах карциномы, даже при наличии прорастания воротной или верхней брыжеечной вены, необходимо хирургическое лечение. У больных с коллоидной инвазивной карциномой прогноз более благоприятный, чем у больных с инвазивной протоковой аденокарциномой [1]. Необходимо стремиться выполнять операцию в объеме R0, для чего требуется не только удаление лимфатических коллекторов, но и обязательное интраоперационное морфологическое исследование среза удаленного препарата.

Таким образом, внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль длительное время протекает под «маской» хронического панкреатита, что, как правило, на ранней стадии заболевания приводит к диагностическим ошибкам. Лабораторная диагностика не несет специфической информации. УЗИ обеспечивает выявление кистозного образования поджелудочной железы, но не позволяет высказать предположение о его характере. КТ и особенно МРТ с высокой степенью вероятности способствуют правильной диагностике. Наиболее информативна эндосонография. Однако ни один из лучевых методов диагностики не дает возможности полностью избежать диагностических ошибок в первую очередь при дифференциальной диагностике с постнекротическими кистами поджелудочной железы. Интрапаренхиматозные кисты малых размеров следует трактовать не как постнекротические изменения, а как проявления опухоли. Хирургическая тактика лечения должна быть разумно активной и направленной на выполнение радикальных вмешательств независимо от размера новообразования.

Источник