Что такое авм в медицине

Артерио-венозные мальформации

Происхождение сосудистых мальформаций

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Основные симптомы

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Источник

АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

Врожденный сложный сосудистый порок развития. Образование представляет собой клубок сосудов, напрямую связывяющий артериальную и венозную системы и, таким образом, шунтирующий часть крови минуя мозговое вещество. АВМ могут проявляться внутримозговыми кровоизлияниями или эпилептическими припадками. Для решения вопроса о тактике лечения требуются точные данные о размере, типе кровоснабжения и отношении образования к различным структурам мозга.

Схематическое изображение АВМ

Артерио-венозная мальформация (АВМ) — врожденный порок развития сосудов, представляющий собой конгломерат артерий и вен, лишенных промежуточного капиллярного звена. АВМ могут манифестировать кровоизлияниями, проявляющимися соответствующей симптоматикой и/или эпилептическими приступами. У большинства больных заболевание проявляется в возрасте 20–40 лет, пик кровоизлияний приходится на возраст 15–20 лет. Кровоизлияние из АВМ часто приводит к стойкой инвалидизации (до 50% случаев) и не редко летально (до 10% случаев). Риск кровоизлияния из неразорвавшейся АВМ составляет 2–4% в год, риск повторного кровоизлияния: 6-18%.

К настоящему моменту используются три метода лечения АВМ: прямое микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и лучевое лечение. Показания к использованию каждого из методов в достаточной степени отработаны. В ряде случаев используется комбинация методик. Для определения возможности прямого микрохирургического иссечения мальформации используется классификация Spetzler-Martin, в которой учитывается размер АВМ, ее локализация по отношению к функционально важным зонам мозга и особенности дренирования крови.

Размер
Маленькая (
Средняя (3-6 см)
Большая (>3 см)

Локализация (по функциональной значимости)
Незначимая
Значимая

Тип венозного дренирования
Только в поверхностные вены
Так же и в глубинные вены

Размер АВМ определяют по максимальному размеру клубка в сантиметрах. К функционально важным зонам относят области мозга, повреждение которых с большой вероятностью приведет к возникновению выраженного стойкого неврологического дефицита. Венозный дренаж оценивают как «поверхностный», если все оттоки осуществляются в кортикальные вены или синусы. Если хотя бы одна из дренажных вен впадает в сеть глубоких вен, то отток считается «глубоким».
В НИИ нейрохирургии отработана следующая тактика лечения больных с АВМ после кровоизлияния. Больным с полушарными АВМ S-M 1-3 показано иссечение мальформации. При необходимости предварительно проводится эмболизация стромы и выключение доступных афферентов. АВМ, локализованные в функционально значимых зонах или глубинных структурах, направляются на облучение. Больные с АВМ S-M 4-5 направляются на лучевую терапию или наблюдаются. В ряде случаев больным с АВМ S-M 4 можно выполнить удаление мальформации. Эмболизацию АВМ можно рассматривать как самостоятельный метод у небольшой группы больных с компактными АВМ малого размера, имеющими одним или несколько крупных афферентов. В отношении неразорвавшихся АВМ тактика ведения более консервативна. При отсутствии или минимальных клинических симптомах оправдано наблюдение. В случае конвекситальных АВМ S-M 1-3 у больных молодого и среднего возможна «активная» тактика — эмболизация с последующим удалением либо облучение АВМ. Больным с АВМ S-M 1-3, локализованным в функционально значимых зонах можно рекомендовать лучевое лечение. Больные с АВМ S-M 4-5 остаются под динамическим наблюдением. У пожилых больных, как правило, ограничиваются наблюдением.

АВМ. Вид на операции

Прямые хирургические вмешательства предпочтительно проводить в холодном периоде после кровоизлияния, так как сопутствующие изменения мозга затрудняют выделение АВМ, что приводит к усугублению травмы мозга и тяжелее переносятся больным. В остром периоде паренхиматозного кровоизлияния оправдана тактика удаления больших гематом без попыток иссечения АВМ. Операция по одномоментному удалению гематомы и мальформации может быть выполнена при небольших лобарных АВМ. Следует помнить, что в условиях наличия гематомы и отека мозга, контрастирование АВМ может существенно отличаться от истинного вследствие компрессии сосудов мальформации. При глубинных АВМ, а также при АВМ больших размеров, целесообразно дождаться рассасывания гематомы. В случае вентрикулярного кровоизлияния показана установка наружного вентрикулярного дренажа. Трепанация должна быть выполнена таким образом, чтобы, помимо узла АВМ, обеспечить визуализацию афферентных артерий и основных дренажных вен мальформации на протяжении. При выделении питающих сосудов АВМ, для меньшей травматизации мозгового вещества важно использовать естественные борозды и пространства (например: широкая препаровка латеральной щели при выделении афферентов, идущих от средней мозговой артерии; межполушарные доступы для контроля афферентов, идущих от перикаллезной или задней мозговой артерий и т. п.). Выключение афферентных артерий необходимо производить на минимальном отдалении от клубка АВМ. Это связано с тем, что от питающих АВМ артерий, могут отходить ветви к мозговой паренхиме. Данное положение особенно актуально при иссечении АВМ глубинной и парастволовой локализации, когда могут пострадать ветви, кровоснабжающие функционально важные структуры. Во избежание травмы сосудов АВМ ее выделение должно осуществляться единым блоком по перифокальной зоне. У больных после кровоизлияния один из полюсов клубка АВМ может быть четко отграничен от мозга внутримозговой гематомой или постгеморрагической кистой, что упрощает хирургические манипуляции. Следует помнить, что в ряде случаев гематома может фрагментировать АВМ, в связи с чем ревизия стенок полости удаленной АВМ обязательна. Пересечение основных дренажных вен должно проводиться после полного выделения АВМ. Принцип поэтапного выключения артериального притока по мере выделения клубка, а венозного — по завершении диссекции АВМ, хорошо известен. При сокращении венозного дренирования в условиях сохраняющегося артериального притока узел АВМ становиться напряженным и кровоточивым. В определенных случаях при дисбалансе кровотока происходят самопроизвольные разрывы тонких сосудов мальформации, ведущие к интенсивному кровотечению, которое крайне сложно остановить. Единственным выходом в такой ситуации является быстрое выделение АВМ с выключением афферентов. Поскольку стенки артерий мальформации в отличие от нормальных сосудов имеют истонченный мышечный слой, коагулировать сосуды необходимо тщательно и на протяжении. К значимым интраоперационным осложнениям следует отнести воздушную эмболию.
В послеоперационном периоде ухудшение в неврологическом статусе отмечено у 30% больных при значительном регрессе выраженности симптоматики в большинстве случаев. Послеоперационная летальность составила 1,3%. Послеоперационные зрительные расстройства являются достаточно стойкими и практически не регрессируют. При речевых послеоперационных нарушениях в подавляющем большинстве случаев удается добиться значительного регресса симптоматики, а у многих больных полностью избавится от дефекта речи.

Основным критерием отбора больных для эндоваскулярной эмболизации является наличие доступных для суперселективной катетеризации афферентных сосудов. До недавнего времени эмболизация АВМ проводилась гистоакрилом в смеси с липиодолом. К настоящему времени эмболизация АВМ у многих больных выполнена композицией Onyx. При фистульных АВМ окклюзия приводящих сосудов выполняется с помощью микроспиралей. Объем эмболизации и количество этапов зависит от ангиоархитектоники АВМ. Тотальной эмболизации удается добиться у 30% больных. Субтотальная эмболизация АВМ выполнена у 30% больных. У 40% больных удалось добиться лишь частичной эмболизации. Стойкий неврологический дефицит после операции наблюдался в 4% случаев, летальность составила 1,3%.

Выключение мальформации вены Галена

АВМ (аневризма) вены Галена — особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для детей. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга. Аневризмы вены Галена составляют около 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте, и сопровождаются высокой смертностью (до 90%). Лечение заболевания осуществляется только эндоваскулярным методом. Основной задачей является прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигается путем окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применяются микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. Полного прекращения артериального притока удается достичь при муральном типе мальформации в 61 % случаев, при мальформациях хориоидального типа — 7%. Как в ближайшем, так и отдаленном периоде после эндоваскулярного лечения в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат. Наиболее хорошие результаты отмечены в группе пациентов до 1 года. Стойкий неврологический дефицит развился у 5,6%, летальность составила 2,8%.
К числу редких и трудных для лечения патологий относятся АВМ спинного мозга. АВМ и дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) спинного мозга встречаются с частотой до 3% в популяции, составляя около 20% от всех сосудистых мальформаций ЦНС. Эффективность эндоваскулярного лечения спинальных АВМ определяется неврологическим статусом больных после вмешательств: в нашем материале положительные результаты (значительный регресс неврологической симптоматики) были достигнуты в 91% случаев.

Иссечение АВМ после эмболизации композицией Onyx

Leksell Gamma Knife

Лучевая терапия (гамма-нож, облучение протонным пучком) наиболее эффективна при маленьких компактных мальформациях диаметром не более 3 см. Так, при мальформациях менее 1 см в диаметре полной облитерации можно достичь почти в 90 % случаев, а при мальформациях диаметром более 3 см лишь — до 30%. Отрицательной стороной лучевой терапии АВМ является то, что облитерация сосудов АВМ наступает спустя 1–3 года после лечения. Как показали недавние исследования, предварительная эмболизация АВМ снижает эффективность радиохирургии. По данным НИИ нейрохирургии после стереотаксического облучения полной облитерации удается достичь в более чем 70% случаев. У 10% больных наблюдается уменьшение размеров АВМ и редукция кровотока.

Оптимальным методом лечения АВМ следует считать мультимодальный подход с использованием комбинаций всех методов. Микрохирургическое иссечение в настоящее время остается основным радикальным методом лечения АВМ головного мозга. Благодаря дифференцированному подходу по отбору пациентов в большинстве случаев удается достичь благоприятных результатов. Эмболизация имеет существенное значение в структуре комбинированных методов лечения. Метод высокоэффективен при лечении фистульных АВМ и АВМ вены Галена мурального типа. Лучевая терапия — метод выбора при распространенных и неоперабельных АВМ, а также при частичном иссечении или неполной облитерации АВМ после ее эндоваскулярной эмболизации.

Источник

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общее описание

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение АВМ головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Источник

Артерио-венозные мальформации

Артерио-венозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденную патологию сосудов, при которой в веществе мозга образуется сплетение (узел) патологических артерий и вен, при отсутствии капиллярной сети. Таким образом, АВМ не участвуют в кровоснабжении мозговой ткани. Стенки этих сосудов лишены полноценного мышечного и эластического слоев, в результате чего обладают пониженной устойчивостью к кровяному давлению. При этом артериальная кровь из артерий попадает (шунтируется) прямо в вены, в результате чего вены испытывают нехарактерное для их строения высокое давление. Частота встречаемости АВМ составляет 2 человека на 100000 населения.

АВМ могут иметь один или несколько питающих сосудов (артерий) из одного или нескольких бассейнов кровоснабжения.

АВМ могут располагаться как на поверхности мозга, так и в его глубинных отделах, в функционально «немых» или функционально важных зонах

Дренирование (отведение) крови чаще всего осуществляется через одну, редко – через несколько вен, которые за счет высокого давления сильно увеличиваются в диаметре (гипертрофируются). Дренирующие вены могут впадать как в поверхностные, так и в глубокие вены мозга

Размеры АВМ варьируют от мелких (несколько миллиметров) до гигантских, занимающих целые доли головного мозга.

В чем заключается патологическое воздействие АВМ на человека?

Как диагностировать АВМ?

Часто АВМ диагностируют только после перенесенного кровоизлияния или при обследовании по поводу эпиприступов. Но встречаются и случайные находки, при плановом проведении КТ или МРТ.

Компьютерная томография (КТ) позволяет выявить только достаточно крупные АВМ, и то – при введении контрастного препарата. КТ без контраста – неинформативно в диагностике АВМ. Спиральная КТ с болюсным введением контраста (СКТ-ангиография) обладает не только более высокой чувствительностью в сравнении с обычной КТ, но и позволяет строить трехмерные компьютерные модели мальформации, помогая лучше разобраться в особенностях ее строения и кровоснабжения

Магнитно-резонансная томография (МРТ) достаточно чувствительна к выявлению АВМ в режимах Т2 и Т1 с контрастом. МРТ-ангиография позволяет видеть относительно крупные от (5-10 мм) образования, но уступает по своей чувствительности СКТ-ангиографии

Лечение

Выбор методики лечения АВМ и связанные с этим риски в первую очередь зависят от размеров мальформации, ее локализации по отношению к функциональным зонам мозга и от характера венозного оттока. Дополнительными факторами являются калибр питающих артерий и наличие остаточных атрофических изменений (постгеморрагических кист) от предыдущих кровоизлияний.

Микрохирургическая резекция (удаление) АВМ позволяет достичь излечения больного, если мальформация удалена тотально. Чаще всего это возможно при небольших и/или поверхностно расположенных узлах, вне функционально важных зон. Неполное удаление узла АВМ повышает риск повторного кровоизлияния за счет перестройки гемодинамики в остаточной части мальформации.

Эндоваскулярная эмболизация проводится путем суперселективной ангиографии, когда катетер устанавливается непосредственно в мелкой артерии, питающей АВМ. При этом, после проведения особых функциональных проб, подтверждающих безопасность лечения, через катетер вводится специальная клеевая, быстро полимеризующаяся композиция, заполняющая узел АВМ и выключающая кровоток в нем. Полное выключение АВМ из кровотока, как правило, достигается примерно у половины больных.

И микрохирургия, и эндоваскулярная хирургия, при условии полного прекращения кровотока в АВМ, позволяют сразу избавить больного от последующих кровоизлияний.

В случае невозможности или неэффективности хирургических методов лечения применяются лучевые методики воздействия.

Стереотаксическое облучение (радиохирургия, радиотерапия) – метод прицельного облучения АВМ за один или несколько сеансов. При этом, в результате облучения, в стенках патологических сосудов узла АВМ развивается постлучевая воспалительная реакция, в исходе приводящая (как и любое воспаление) к развитию соединительнотканной (рубцовой) перестройки сосудистой стенки, называющейся гиалиноз. За счет гиалиноза сосудистая стенка утолщается, становится более ригидной, сосудистый просвет уменьшается и полностью исчезает. Этот процесс занимает определенное время и, в среднем, составляет 2-3 года. Существует прямая зависимость между дозой, подведенной к сосудистой мальформации и скоростью развития гиалиноза

Рис 1. Постлучевой гиалиноз стенок АВМ с полной облитерацией сосудистого просвета (микроскопия)

Радиохирургия подразумевает однократное подведение всей дозы облучения, с одной стороны – необходимой для получения необходимого результата, с другой – достаточно безопасной для окружающего мозгового вещества. Поэтому радиохирургия обладает наиболее высокой эффективностью в лечении АВМ. До 80% АВМ «закрываются» в течение 2-3 лет после применения Гамма-ножа. Повторная радиохирургия остаточных функционирующих фрагментов АВМ позволяет достичь нужного результата в 95% случаев. Однако, размеры (объем) АВМ не всегда позволяют безопасно использовать желаемые дозы облучения, а понижение дозы приводит к снижению эффективности воздействия.

Гипофракционированная радиотерапия применяется при размерах АВМ 3-6 см. Для этого используются линейные ускорители различных конструкций. Смысл методики заключается в том, что желаемая доза подводится не за один, а за несколько (3-5) сеансов, что позволяет уменьшить риски постлучевых патологических реакций. Однако, снижение разовой дозы приводит и к уменьшению эффективности воздействия до 60-70%

Стажированная (stage – стадия, этап) радиохирургия является альтернативой гипофракционированной и стандартной лучевой терапии. Данный метод лечения используется в основном на Гамма-ноже и подразумевает облучение АВМ большого размера (до 6-8 см) большими дозами, но небольшими частями, с интервалом не менее 6 месяцев. Такой подход показал себя достаточно эффективным и безопасным. В ряде случаев, первого этапа бывает достаточно для получения эффекта, за счет постлучевого «закрытия» входной части АВМ. Однако обычно может потребоваться несколько этапов радиохирургии и, соответственно, несколько лет на завершение лечения и получение желаемого результата.

Радиохирургическое лечение может применяться, как для впервые диагностированных АВМ, так и для остаточных мальформаций после любого хирургического лечения.

Принципиальное отличие хирургических и лучевых методов лечения АВМ заключается в том, что после хирургии эффект наступает сразу, а после облучения требуется несколько лет до полного прекращения кровотока.

Повышает ли облучение риск развития кровоизлияния?

Пока сохраняется кровоток через АВМ – сохраняется и риск кровоизлияний из нее. Однако, по данным многочисленных исследований проведенных за рубежом и в нашей стране, облучение не повышает этот риск. Более того, по мере развития облитерации узла АВМ и связанного с этим замедления кровотока, вероятность разрыва АВМ постепенно снижается.

Для чего при планировании радиохирургии используется ангиография?

Рис. 3 Принцип совмещения изображений АГ и МРТ

Как выбрать оптимальный метод лечения?

В первую очередь, необходимо обратиться к специалистам, профессионально занимающимся лечением АВМ. Далеко не все нейрохирурги, тем более радиотерапевты, имеют достаточный опыт «общения» с подобной патологией. Из мнений нескольких специалистов вы и составите свое представление о необходимом лично вам методе воздействия, его плюсах и минусах, эффективности и возможных осложнениях.

Рис. 4 Алгоритмы лечения внутричерепных артерио-венозных мальформаций

БИБЛИОГРАФИЯ

Источник