Чем опасна нейтропения у детей
Врожденные нейтропении
Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).
Общие сведения
Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке:
Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.
Причины врожденных нейтропений
Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза.
Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.
Классификация
В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:
Симптомы врожденных нейтропений
Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.
Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.
Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.
Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.
Диагностика
Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.
Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.
Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений. При необходимости выполняется генодиагностика.
Лечение врожденных нейтропений
Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.
При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.
Прогноз и профилактика
Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.
Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.
Чем опасна нейтропения у детей
Поиск
Нейтропении у детей
Нейтропении встречаются в виде синдрома или диагностируются как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерием нейтропении является абсолютное уменьшение количества нейтрофилов (палочкоядерные + сегментоядерные): у детей до 1 года ниже 1 тыс. в 1 мкл, после 1 года — менее 1,5 тыс. в 1 мкл крови.
I. Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефекта клеток-предшественниц и/или микроокружения, или миграция нейтрофилов в периферическое русло (наследственные нейтропении, синдром нейтропении при апластической анемии).
II. Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопление нейтрофилов в очагах воспаления — перераспределительные нейтропении.
III. Деструкция нейтрофилов в периферическом русле и в различных органах фагоцитами — иммунные нейтропении и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.
Могут быть сочетания различных вышеуказанных этиологических факторов.
Синдром нейтропении характерен для многих заболеваний крови (острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Дайемонда, миелодиспластический синдром), соединительной ткани, первичных иммунодефицитов (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный гипер Ig M, общая вариабельная иммунологическая недостаточность), вирусных и некоторых бактериальных инфекций.
Нейтропении делят на первичные и вторичные, наследственные и приобретенные.
Среди первичных нейтропений выделяют генетически детерминированные (наследственные), иммунные и хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста.
Клиническая картина обусловлена прежде всего выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от ее причины и формы.
Легкие нейтропении могут протекать бессимптомно, или у больных возникают частые ОРВИ, локализованная бактериальная инфекция, хорошо поддающаяся стандартным методам лечения.
Среднетяжелые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции, ОРВИ, рецидивирующей инфекцией ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом.
Тяжелые нейтропении сопровождаются выраженной интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых, реже кожи, деструктивными пневмониями, повышенным риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватной терапии.
1) развитие болезни, отягощенный семейный анамнез;
2) клиническая симптоматика;
3) гемограмма в динамике с подсчетом количества тромбоцитов еженедельно в течение месяца (2-3 раза в неделю в течение 2-х месяцев при подозрении на циклическую форму);
4) миелограмма при тяжелой и среднетяжелой нейтропении;
5) определение сывороточных иммуноглобулинов;
6) исследование титра антигранулоцитарных антител (АГАТ) в сыворотке крови больного с определением антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител — по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм);
7) по показаниям — специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярно-биологические).
Больному с абсолютным количеством нейтрофилов менее 500 в мкл и лихорадкой, независимо от предполагаемой причины нейтропении, немедленно должна быть начата эмпирическая антибактериальная терапия. Дальнейшая тактика определяется характером и течением нейтропении.
Среди первичных наследственных нейтропений выделяют:
1) хронические нейтропении с нарушением созревания нейтрофилов в костном мозге на уровне про- и миелоцитов («с высоким обрывом созревания»), включая болезнь Костмана;
2) циклические нейтропении;
3) хроническая нейтропения с нарушением выхода гранулоцитов из костного мозга (миелокахексия).
Общими диагностическими критериями наследственных нейтропений являются:
· манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни;
· постоянная или циклическая нейтропения (200-1000 нейтрофилов в мкл) в сочетание с моноцитозом и в половине случаев с эозинофилией;
· изменения в миелограмме определяются формой заболевания;
· молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.
Синдром Костмана (детский генетически детерминированный агранулоцитоз) — наиболее тяжелая форма наследственной нейтропении. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, но могут быть спорадические случаи и доминантный тип наследования.
Дебют заболевания в первые месяцы жизни или в период новорожденности в виде тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций — стоматита, гингивита, пневмонии, в том числе деструктивной. У ребенка выраженный агранулоцитоз: количество нейтрофилов менее 300 в 1 мкл. Миелограмма: только промиелоциты и/или миелоциты, увеличено число эозинофилов и моноцитов. В промиелоцитах встречаются атипичные ядра, крупные азурофильные гранулы и вакуоли в цитоплазме. У части больных (преимущественно при спорадических случаях) выявляется мутация гена (ген ELA-2), кодирующего образование эластазы нейтрофилов. В процессе жизни часть больных синдромом Костмана (13-27%) приобретают точечную мутацию гена рецептора — G-CSF. Эти пациенты относятся к группе высокого риска по развитию острого миелобластного лейкоза и миелодиспластического синдрома.
Лечение: 1) колониестимулирующие факторы (КСФ) — G-CSF (филграстим и ленограстим) в суточной терапевтической дозе 6-10 мкг/кг подкожно. Поддерживающая доза индивидуальная, она необходима для поддержания абсолютного количества нейтрофилов более 1000 в 1 мкл. Применяется пожизненно;
2) в период обострения инфекций — антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты;
3) в крайне тяжелых случаях показаны трансфузии донорских гранулоцитов;
4) при резистентности к лечению КСФ или появлении мутации гена рецептора G-CSF показана аллогенная трансплантация костного мозга.
Без специального лечения больные раньше погибали в раннем возрасте.
Циклическая нейтропения (ЦН)
ЦН — редкое (1-2 случая на 1 млн населения) аутосомно-рецессивное заболевание. Семейные варианты имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречаются спорадические случаи — в любом возрасте. В основе ЦН лежит нарушение регуляции гранулоцитопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием КСФ — в период выхода больного из криза.
Клинически заболевание проявляется регулярно повторяющимися с определенной периодичностью нейтропеническими кризами, во время которых у больных возникает лихорадка, стоматиты, гингивит, фарингиты, лимфадениты и другие очаги локализованной бактериальной инфекции, редко могут быть абсцессы в легких и септицемия. Вне криза состояние больных нормализуется. Развитие инфекций обусловлено падением числа нейтрофилов до единичных; кроме того, в гемограмме отмечается моноцитоз и эозинофилия. Длительность криза — 3-10 дней, после чего показатели гемограммы нормализуются. Интервалы между кризами составляют 21 день (14 дней — 3 месяца). Диагноз ЦН документируется результатами анализов крови 2-3 раза в неделю в течение 8 недель.
Лечение: 1) G-CSF 3-5 мкг/кг подкожно. Препарат вводят за 2-3 дня до криза и продолжают до нормализации гемограммы. Другая тактика — постоянная терапия КСФ ежедневно или через день 2-3 мкг/кг. Этого достаточно, чтобы поддерживать число нейтрофилов более 500 в мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни;
2) при развитии инфекций — антибиотики и местная терапия.
Хроническая генетически детерминированная нейтропения с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия)
Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нейтропения обусловлена двумя дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность нейтрофилов.
Клиника: на первом году рецидивирующая локализованная бактериальная инфекция (пневмония, стоматиты, гингивит). В периферической крови нейтропения и лейкопения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. На фоне бактериальных осложнений — нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 дня сменяется лейкопенией. Миелограмма: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга, вакуолизация цитоплазмы, количество гранул снижено.
Лечение: антибиотики, КСФ, донорские гранулоциты.
Хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста
Возникает спонтанно на 1-2 году жизни, разрешается самостоятельно к 2-5 годам. Протекает в нетяжелой форме. Количество нейтрофилов 500-1000 в 1 мкл. В пунктате костного мозга снижено количество сегментоядерных нейтрофилов, повышено число палочкоядерных нейтрофилов.
Лечение стандартное. Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл.
· трансиммунная — при наличии у матери аутоиммунной нейтропении;
· диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, склеродермия);
· лимфопролиферативные заболевания (болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз);
Первичные иммунные нейтропении встречаются преимущественно у детей первых двух лет жизни.
Изоиммунная (аллоиммунная) нейтропения возникает у плода вследствие антигенной несовместимости нейтрофилов его и матери. Изоантитела матери (Ig G) проникают через плаценту и разрушают нейтрофилы плода.
Частота — 2 на 1000 новорожденных. Течение бессимптомное или нетяжелое, редко — тяжелое. Диагноз ставится в периоде новорожденности или в первые 3 месяца жизни. В сыворотке крови ребенка выявляют изоантитела.
При отсутствии инфекций лечения не требуется. В случае их наличия — антибиотики, при среднетяжелой форме дополнительно внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ G), тяжелой — G-CSF в сочетании с ВВИГ G и антибиотиками широкого спектра действия.
Аутоиммунная нейтропения (АИН) составляет 65% от первичных нейтропений.
· наличие аутоантигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного — основной критерий;
· связь с перенесенной инфекцией (чаще вирусной) и/или с приемом лекарств (сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и др.);
· повышение уровня плазматических клеток в периферической крови;
· другие иммунные цитопении.
По течению выделяют острые (до 4-х мес.) и хронические (более 4-х мес.) аутоиммунные нейтропении; по степени тяжести — легкие, среднетяжелые и тяжелые.
У детей раннего возраста преобладают острые нетяжелые нейтропении. Абсолютная нейтропения составляет 500-1000 в 1 мкл. У детей старшего возраста чаще развивается острая тяжелая АИН — это острый иммунный агранулоцитоз. Клинически проявляется лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, при неадекватной терапии быстро развивается сепсис с высокой летальностью.
Лечение. Легкие формы лечения не требуют. При среднетяжелой и тяжелой форме АИН назначают кортикостероиды из расчета 2-5 мг/кг/сутки, а также ВВИГ G в курсовой дозе 1,5-2 г/кг. Препаратами выбора являются G-CSF 8-10 мкг/кг/сутки в сочетании с базисной терапией (антибиотики, противогрибковые и противовирусные средства). При хронической АИН эффективны G-CSF и ВВИГ G.
Профилактические прививки рекомендуются через год. При тяжелых формах и хроническом течении тактика индивидуальная.
У детей развиваются редко, чаще в старшем возрасте. Механизм развития: иммунный или цитотоксический. Может быть лекарственная идиосинкразия, обусловленная ферментопатией или расстройствами метаболизма у пациента. В качестве лечения рекомендуется отменить препарат или уменьшить дозу. В тяжелых случаях назначаются КСФ и проводится посиндромная терапия.
А.М. Ожегов
Ижевская государственная медицинская академия
Ожегов Анатолий Михайлович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и неонатологии
1. Алмазов В.А., Афанасьев Б.В., Зарицкий А.Ю., Шишков А.Л. Лейкопении. Л.: Медицина, 1981. 240 с.
2. Практическое руководство по детским болезням: гематология/онкология детского возраста. Под общей ред. Коколиной В.Ф. и Румянцева А.Г. М.: Медпрактика, 2004. 791 с.
3. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. Киев.: Здоровья, 1989. 400 с.
4. Руководство по гематологии. Под ред. Воробьева А.И. М.: Медицина, 1985. 447 с.
Нейтропения
Нейтрофилы – это самая многочисленная группа гранулоцитов, основной функцией которых является фагоцитоз (уничтожение) патогенной флоры в организме человека.
Нейтропения – это уменьшение количества нейтрофилов в крови, что приводит к риску возникновения бактериальных и грибковых инфекций.
В здоровом состоянии защиту иммунных «границ» предоставляют зрелые сегментоядерные нейтрофилы. Помогают «контролировать» ситуацию и более молодые – палочкоядерные нейтрофилы, но их намного меньше (это хорошо видно по результату анализа крови, где в норме зрелых нейтрофилов насчитывается от 42-72%, а молодых всего от 1-6%).
Но, в случае возникновения тех или других заболеваний, соотношение всех видов нейтрофилов (сегментоядерных, палочкоядерных, миелоцитов, метамиелоцитов) резко нарушается, что приводит к патологическому повышению нейтрофилов или их уменьшению (нейтропении).
При этом количество нейтрофилов в крови человека — не стабильно, в отличие от других клеточных групп лейкоцитарной формулы. На созревание, развитие и нормальное соотношения данных гранулоцитов, влияют не только врожденные, приобретенные патологии, но и резкое эмоциональное потрясение, стресс нарушение рациона питания и т.д.
Нейтропения у детей должна быть тщательным образом исследована, чтобы предотвратить как тяжелые патологии, так и радикальное лечение без серьезных на то причин.
Классификация степеней тяжести нейтропении:
Если уровень нейтрофилов критически снижается – это приводит к развитию инфекции в кишечнике, во рту, вызывая тем самым расстройство пищеварительной системы, гингивиты, стоматиты, грибковые поражения кожи и т.д.
Тяжелая нейтропения при наличии онкопатологии крайне неблагоприятно влияет на работу иммунной системы, приводя к прогрессирующим воспалениям и инфекциям, вплоть до летального исхода.
Этиология
Нейтрофилы развиваются в костном мозге в течение 15 дней, находятся в кровеносном русле около 8 часов, составляют подавляющую клеточную часть лейкоцитарной формулы и при обнаружении «вредителей» тут же отправляются на их ликвидацию.
Основные причины нейтропении, которые нарушают данный физиологический процесс:
Нейтропения у детей, также может развиться в связи с нарушением работы поджелудочной железы и заторможенным умственным развитием (синдром Швахмана-Даймонда-Оски).
Нейтропения разделяется на:
Острая нейтропения развивается стремительно на фоне быстрого потребления/разрушения нейтрофилов, хроническая — из-за сокращения выработки гранулоцитов или же избыточной селезеночной секреции.
Первичная нейтропения связанная с внутренними нарушениями (врожденные патологии, идиопатическая нейтропения, циклическая нейтропения, доброкачественная этническая), вторичная — обусловлена влиянием внешних факторов на созревание и развитие клеток костного мозга.
Вторичная нейтропения
Вторичная нейтропения чаще всего развивается вследствие:
Вторичная нейтропения провоцирует патологии:
В случае с вторичной нейтропенией лечить нужно не «анализ» крови, а пациента с конкретными симптоматическими проявлениями.
Первичную и вторичную нейтропению стоит различать, так как в первом случае понижение уровня нейтрофилов – это единственное проявление, тогда как вторичные развиваются на основе инфекций, системных аутоиммунных патологий и онко неоплазий.
Клинические проявления
В большинстве случае нейтропения протекает без каких-либо признаков. Симптомы снижения нейтрофилов обычно возникают только тогда, если развилась вторичная нейтропения, на фоне тех или других патологий.
Общая симптоматика нейтропении:
В результате резкого понижения гранулоцитов, также может развиться фебрильная нейтропения. Это лихорадочное состояние отягощенное тахикардией, тремором, ознобом, повышением АД, вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса.
Фебрильная нейтропения обычно развивается вследствие онкопатологий, воздействия лучевой или химиотерапии, в виде гиперергической реакции организма на токсические влияния (цитостатиков, распад здоровых и онкоклеток).
Может проявляться и на фоне тяжелого инфекционного процесса, который провоцируют стафилококки, стрептококки, клостридии, реже грибки и вирусы. В более редких случаях фебрильная нейтропения может развиться на основе первичной аутоиммунной нейтропении.
Диагностика
Диагностика может быть плановой, внеплановой (при наличии специфической симптоматики), а также может проводиться при наличии каких-либо подозрений у лечащего врача (необычные или часто повторяющиеся инфекции).
Плановое исследование крови у детей до 1 года проводится 1 раз в 3 месяца, после года – 1 раз в 6 месяцев (включая взрослых).
Если диагностика засвидетельствовала понижение нейтрофилов в крови, дополнительно должно быть назначено:
Далее проводится оценка динамики показателей лейкоцитарной формулы (после перенесенных инфекций, между ними, после выздоровления), включая СОЭ (скорость оседания эритроцитов), цветовой показатель и т.д.
Определение причины нейтропении может включать такие диагностические манипуляции:
В случае тяжелой нейтропении в острой форме — комплексная диагностика должна быть выполнена максимально оперативно.
Если рассматривается врожденная патология, диагностика включает молекулярно-генетическое исследование нейтропении.
По одному анализу крови, который показал низкий уровень гранулоцитов, невозможно поставить окончательный диагноза. Так как это единственные клетки крови, концентрация которых может меняться ежедневно, ввиду короткой «жизни» в кровяном русле (6-8 часов).
Для точного подтверждения состояния пациента, анализ крови нужно повторить с небольшим интервалом времени (время сдачи анализов устанавливает врач).
Лечение
Интермиттирующая нейтропения обычно проходит без симптомов и тяжелых инфекционных осложнений, поэтому в терапевтическом лечении не нуждается. Особенно в том случае, если пациент тщательно соблюдает правила личной гигиены, употребляет в пищу продукты, которые прошли термическую обработку (блюда из сырой рыбы, мясо с кровью при нейтропении нельзя), пользуется перчатками во время уборки, защищает кожу от длительного воздействия солнца.
При вторичной нейтропении лечение направлено, в первую очередь, на ликвидацию основного заболевания, которое и повлекло за собой патологическое снижение гранулоцитов.
В «Клинике Спиженко» лечение нейтропении проводится с учетом причины возникновения и клинических симптомов и может включать:
Включая лечение ассоциированных состояний (язвы, стоматит, гингивит) с помощью полосканий солевым раствором ротовой полости, применения антисептиков (хлоргексидина), нистатина, клотримазола, флуконазола (при кандидозах).
При острых поражениях слизистых, дополнительно назначается диета (с преобладанием в рационе жидкой пищи) и местное обезболивание. Если снижение нейтрофилов произошло в результате приема лекарственных средств, выход из ситуации – прекратить их использование и перейти на альтернативное лечение.
Включая анальгетики (Ибупрофен, Индометацин, Амидопирин, Ацетилсалициловая кислота, Фенилбутазон).
Лечение фебрильной нейтропении
Фебрильная нейтропения требует незамедлительного медицинского вмешательства (в течение 1 часа!).
При нейтропенической лихорадке назначается:
Основа современного антибактериального лечения ФН (фебрильной нейтропении) — бета-лактамные антибиотики.
В «Клинике Спиженко» вы сможете пройти комплексное исследование нейтропении, установить точную причину и получить наиболее корректное лечение (при необходимости).
Нейтропения – это не «приговор», но и не повод оставлять данную ситуацию без компетентного медицинского внимания.
Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!
Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.