Что значит ригидность затылочных мышц

Менингеальный синдром

Менингеальный синдром образуют признаки раздражения мозговых оболочек при их воспалении или субарахноидальном кровоизлиянии. Термином менингизм (Dupre E., 1895) обозначают симптомы раздражения мозговых оболочек, возникающие при интоксикациях, нарушениях обмена веществ, некоторых общих инфекциях, отеке мозга и гидроцефалии, но признаков воспаления оболочек и присутствия крови в ликворе при этом не отмечается. При менингизме, в отличие от менингита, воспалительные изменения в ликворе не обнаруживаются.

Основными, наиболее постоянными и информативными признаками раздражения мозговых оболочек являются ригидность мышц затылка и симптом Кернига. Диагностическое значение имеет и ряд других симптомов.

1) Ригидность (лат. rigidus – жесткий, твердый) затылочных мышц – следствие рефлекторного повышения мышечного тонуса мышц-разгибателей головы. При пассивном сгибании головы лежащего на спине пациента сделать это не удается из-за невольного мышечного сопротивления. При этом верхняя часть туловища пациента может непроизвольно приподниматься. Благодаря мышечной защите головные боли, неизбежные при менингите, при движении головой не усиливаются.

Ригидность затылочных мышц может быть и при выраженном синдроме паркинсонизма, наряду с другими проявлениями последнего (акинезия, брадикинезия, олигокинезия, гипокинезия, отсутствие содружественных движений, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу – преимущественно в мышцах-сгибателях и с феноменом «зубчатого колеса» при пассивном сгибании конечностей, микробазия, микрография, тремор, поза «просителя», шаркающая «кукольная» походка – ступни про ходьбе ставятся параллельно).

Следует также отметить, что ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника у пожилых пациентов может быть следствием остеохондроза, паратонии (нарушения тонуса мышц затылка, не связанного с паркинсонизмом). В отличие от этих состояний при менингите затруднено лишь сгибание головы, но не ее ротация или разгибание.

2) Симптом Кернига (1882) – рефлекторная защитная реакция в ответ на разгибание ноги в коленном суставе у лежащего на спине пациента. При менингите симптом положителен с обеих сторон (если у пациента нет гемипареза). Симптом может быть положительным и у пожилых пациентов при наличии у них мышечной ригидности (впервые этот симптом будто бы описал в 1810 г. студент-медик H. Strong).

3) Поза «легавой собаки» или «взведенного курка» – пациент лежит на боку с запрокинутой назад головой и подтянутыми к животу ногами, выгибаясь телом дугой вперед (имеется в виду опистотонус – тоническое сокращение мышц-разгибателей позвоночника; греч. opisthen – сзади, назад; tonos – напряжение). Руки при этом согнуты в локтевых суставах. Может быть тризм (греч. trismos – сжатие челюстей) – тоническое напряжение жевательных мышц.

4) Головные боли диффузного характера, усиливающиеся при воздействии внешних сенсорных стимулов.

5) Рвота – чаще рвоте предшествует тошнота, но так бывает не всегда. Рвота не связана с приемом пищи, жидкости или лекарства, она обильна и нередко многократна, облегчения не приносит. Возникает вследствие непосредственного раздражения ядер и волокон блуждающего нерва.

6) Сенсорная гиперестезия – сверхчувствительность к свету, звукам, прикосновению к коже и слизистым покровам, иным внешним и внутренним сенсорным стимулам, которые обычно увеличивают интенсивность головной боли в силу иррадиации возбуждения на ядра черепных нервов, рецепторы которых рассеяны в мозговых оболочках и сосудах мозга. При постукивании, например, молоточком по скуловой кости на лице пациента появляется гримаса боли – симптом Бехтерева, а перкуссия лобной кости вызывает усиление головной боли и вздрагивание – симптом Лихтенштерна. Дети становятся капризными и сопротивляются обследованию – оно усиливает их страдания.

7) Симптом подвешивания Лесажа – если ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над постелью, он подтягивает ноги к животу и фиксирует их в таком положении (здоровый ребенок семенит ногами, он как бы ищет опору).

8) Менингеальный симптом горшка – когда ребенок с менингитом садится на горшок, он стремится опираться руками о пол за своей спиной.

9) Симптом поцелуя колена – при раздражении мозговых оболочек пациент с менингитом не может из-за усиления головной боли коснуться губами своего колена.

10) Менингеальные симптомы Брудзинского – их четыре: а) шейный симптом – при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье и рука сгибается в локтевом суставе; б) верхний симптом – при попытке нагнуть голову лежащего на спине пациента его ноги непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу; в) средний или лобковый симптом – при надавливании на лобок лежащего на спине пациента его ноги сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу; г) нижний симптом – при попытке разогнуть согнутую в коленном суставе ногу лежащего на спине пациента он рефлекторно подтягивает другую ногу к животу.

11) Симптом ладьевидного живота – напряжение брюшных мышц, вследствие чего возникает втянутость живота. Часто выявляется у детей, страдающих, в частности, туберкулезным менингитом.

12) Нередко встречаются признаки поражения черепных нервов, в частности косоглазие, двоение в глазах, снижение остроты зрения, шум в ушах и др.

13) Воспалительные изменения в ликворе – плеоцитоз, или увеличение числа лейкоцитов при гнойном менингите, лимфоцитов – при серозном менингите и одновременно, но в меньшей степени повышение в ликворе количества белка (клеточно-белковая диссоциация; при опухолях соотношение чаще обратное – белково-клеточная диссоциация). При иммунодефиците единственным признаком может быть изменение содержания в ликворе только белка и глюкозы. Нейтрофильный плеоцитоз и значительное повышение содержания белка рассматривается как плохой прогностический признак менингита.

14. Вегетативные симптомы – повышение температуры тела, замедление пульса, гипергидроз, гиперсаливация, нарушения дыхания и др. У детей с менингитом часто наблюдаются сонливость, прогрессирующее похудение и нарушение ритма сердечной деятельности – симптом Лесажа—Абрама.

Источник

Менингит

Менингит — заболевание, при котором развивается воспаление мозговых оболочек: защитных оболочек, покрывающих головной и спинной мозг. Чаще всего менингит вызывают бактерии, вирусы, простейшие и грибки. Однако возможна неинфекционная форма менингита, когда мозговые оболочки воспаляются из-за некоторых заболеваний, лекарств, травм. (1)

Причины менингита

Причины заболевания — различные виды возбудителей. В зависимости от их типа, различают виды менингита, которые они могут вызывать:

бактериальный. Его могут вызывать различные виды бактерий, в том числе менингококки, стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и другие

вирусный. Возможные возбудители этой формы — вирусы паротита, герпеса, гриппа и т. п.;

грибковый могут вызвать кандиды, криптококк;

форма менингита, вызванная простейшими — ее причинами могут быть амебы, токсоплазмы и другие простейшие;

смешанная форма менингита возникает, если в организме одновременно обнаружено несколько возбудителей, каждый из которых может стать причиной менингита.

Виды, формы менингита

По скорости развития заболевания различают несколько форм. Очень быстрое, внезапное развитие симптомов — это молниеносная форма менингита. Острая форма менингита развивается в течение 1–2 дней. При подостром менингите симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. Хронический менингит длится более 4 недель, а если после исчезновения симптомов заболевание вновь возвращается, то это рецидивирующий менингит.

По типу воспалительного процесса выделяют два типа менингита — серозный, который чаще всего развивается при вирусной инфекции (энтеровирусы, аденовирусы, вирус паротита, гриппа, клещевого энцефалита) и гнойный менингит — более тяжелая форма, вызываемая бактериальной инфекцией. Наиболее частыми возбудителями гнойного бактериального менингита являются менингококки, пневмококки и гемофильная палочка типа b (Hib).

По происхождению формы менингита делят на первичный и вторичный. Первичный развивается как самостоятельное заболевание. Вторичный менингит является следствием или осложнением уже имеющейся в организме инфекции, например, отита, гриппа, туберкулеза, часто протекает в форме серозного.

По распространенности воспаления различают: спинальный (или менингит спинного мозга ) — воспалительный процесс развивается в оболочках спинного мозга. Если воспаление в основном локализовано в области верхней части головного мозга, то это конвекситальный менингит, а при воспалении нижней части мозга развивается менингит базальный. Процесс, охватывающий и головной, и спинной мозг, носит название цереброспинального — так часто протекает менингококковый менингит. (1)

Симптомы менингита головного мозга

В зависимости от причины, вызвавшей менингит, симптомы этого заболевания могут быть разными. Но менингиты имеют также общие симптомы, называемые менингеальными. Они делятся на общемозговые — возникающие из-за повышения внутричерепного давления и истинные менингеальные симптомы, которые возникают вследствие воспаления оболочек головного мозга. (1)

Среди ранних общемозговых симптомов чаще всего появляется головная боль. Она может быть распространенной, а может отмечаться на отдельных участках головы, степень выраженности боли также различается. У многих боль усиливается при шуме, смене положения, включении освещения. Маленькие дети могут реагировать на нее так называемым «мозговым криком» — это повторяющиеся монотонные пронзительные вскрики.

Головная боль может сопровождаться сильной внезапной рвотой, которая не приносит облегчения. Могут быть судороги, тики (неконтролируемые движения мелких мышц), изменения сознания.

Из менингеальных симптомов могут проявляться:

типичная поза с запрокинутой головой, согнутыми руками и подтянутыми к животу ногами («поза легавой собаки»);

ригидность (жесткость) затылочных мышц: не удается попытка со стороны прижать подбородок больного к груди;

другие симптомы, говорящие о раздражении мозговых оболочек.

Другие симптомы могут иметь различия в зависимости от типа возбудителя, приведшего к заболеванию и от вида менингита. Они рассмотрены отдельно в описании соответствующих форм.

Вирусный менингит

Вирусные менингиты могут быть вызваны энтеровирусами, в том числе вирусами Коксаки А, ECHO, эпидемического паротита, парагриппа, вирусами семейства герпеса (вызывающие простой герпес, опоясывающий лишай, болезнь Эпштейна-Барр, детскую розеолу), вирусом клещевого энцефалита и другими.

По типу воспаления это, чаще всего, серозный менингит.

Инкубационный период — время от момента попадания возбудителя в организм до развития симптомов заболевания, — у взрослых составляет в среднем от 6 до 14 дней. У детей он может быть короче или длиннее, а признаки заболевания могут быть менее выражены.

Клиника вирусных менингитов

Как правило, первыми появляются жалобы, которые могут свидетельствовать об инфекционном заболевании: слабость, недомогание, повышение температуры, головная боль. Затем, в течение 1–3 дней присоединяются менингеальные симптомы, которые могут включать ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского, симптом Кернига, повышенную чувствительность к свету, звукам, прикосновениям. У грудных детей может выбухать и пульсировать родничок, отмечаться симптом Лесажа, при котором взятый подмышки ребенок на весу подтягивает ножки к животу.

При некоторых видах вирусного серозного менингита клиническая картина может быть невыраженной, стертой, жалобы могут быть умеренными, а менингеальные симптомы выглядеть стертыми, неочевидными. Так, менингиты, возникающие на фоне аденовирусной инфекции, зачастую протекают без менингеальных симптомов, но с выраженным воспалением носоглотки и верхних дыхательных путей, конъюнктивитом.

Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротита, может протекать с интенсивными болями в животе, признаками панкреатита, воспалением яичек или яичников.

Затяжное течение может быть при менингите, вызванном вирусами герпеса. Часто он начинается с признаков герпеса — типичных пузырьков на слизистых, опоясывающего лишая и т. д. Нередко такой менингит протекает без менингеальных симптомов.

Для менингита при клещевом энцефалите, как правило, характерно быстрое начало, с подъемом температуры, выраженной интоксикацией, мышечными болями и менингеальными симптомами. Он может протекать волнообразно — после острого периода температура снижается, а через несколько дней снова поднимается. Выздоровление часто затягивается, довольно долго сохраняется слабость, астения, неврологическая симптоматика.

Диагностика вирусного менингита

Поставить правильный диагноз может только врач, поэтому если есть подозрения, что у больного может быть менингит, то стоит обратиться за медицинской помощью. Врач проведет опрос пациента или его близких, осмотр и оценку состояния и если возникнет необходимость, то для того, чтобы убедиться, что симптомы вызваны воспалением менингеальных оболочек, назначит забор спинномозговой жидкости и оценку ее показателей.

В большинстве случаев лечение вирусного менингита симптоматическое. Рекомендует постельный режим, приглушенный свет. В начале заболевания проводят дезинтоксикационную терапию по показаниям, назначают препараты, облегчающие симптомы: головную боль, рвоту, повышение температуры, боли в животе, спазмы, судороги. При менингите, вызванном вирусом из семейства герпесвирусов врач может назначить внутривенное капельное введение противовирусного препарата ацикловира.

При правильном лечении протекают вирусные менингиты, как правило, довольно легко, прогноз в большинстве случаев благоприятный. (1) (2)

Вакцинация в соответствии с Национальным календарем прививок РФ может служить оптимальным способом защиты от риска развития некоторых форм вирусного менингита. Это вакцинация от вирусов полиомиелита, эпидемического паротита и кори.

В отношении других вирусов эффективными могут быть мероприятия, направленные на снижение риска передачи вируса от носителей и больных к здоровым. К ним относятся:

выявление заболевших и своевременное разобщение контактов (карантин);

соблюдение норм личной гигиены и санитарной культуры;

укрепление и поддержание иммунитета;

комплекс мер со стороны органов здравоохранения. (1) (2)

Бактериальный менингит

Бактериальные менингиты могут быть вызваны менингококками, пневмококками, гемофильной палочкой, туберкулезной палочкой, а также стафилококками, сальмонеллами, листериями и другими бактериями. Воспалительный процесс в оболочках спинного и головного мозга, вызванный бактериями, в большинстве случаев является гнойным.

«В 2015 году в РФ из 2452 случаев гнойного бактериального менингита […] в этиологической структуре преобладал менингококк (44%). Далее по частоте выделения следовал пневмококк (26%), далее — гемофильная палочка (10%). На долю прочих микроорганизмов пришлось 19%». (3)

Согласно источнику (3) «наибольший риск заболеть гнойным бактериальным менингитом любой этиологии характерен для детей до 5 лет, при этом более выражен в этой группе риск заболеть генерализованными формами менингококковой инфекции, далее в этой возрастной группе следует гемофильный менингит, далее пневмококковый менингит»

Менингококковый менингит

Для этой формы типично острое начало заболевания. Интоксикация, повышение температуры могут быть выраженными, также как и другая симптоматика. Интенсивность жалоб нарастает очень быстро, отмечается сильная головная боль, лихорадка, не приносящая облегчения многократная рвота, резкое повышение чувствительности к свету, звукам, прикосновениям, движению. Вскоре присоединяются менингеальные симптомы: «поза легавой собаки», симптомы Кернига, Брудзинского. При тяжелом течении у больного могут появиться судороги, нарушения сознания вплоть до комы.

У детей грудного возраста начало гнойного менингита сопровождается плачем на фоне беспокойного поведения, отказа от груди, вскрикиваниями, резкой реакцией на прикосновения (отдергивание конечностей, вздрагивание, усиление плача), судорогами. При проведении обследования могут выявляться менингеальные симптомы — Лесажа, ригидность затылочных мышц, типичная менингеальная поза.

При распространении инфекции и воспаления, попадании менингококков в кровь состояние больного усугубляется. Может развиться менингококцемия (сепсис, заражение крови) и инфекционно-токсический шок. К описанным выше симптомам присоединятся геморрагическая сыпь, ухудшается работа сердца и сосудов. При инфекционно-токсическом шоке ухудшение состояния может прогрессировать очень быстро, повышенная температура и сыпь появляются почти одновременно, развиваются судороги, нарушается сознание.

При подозрении на менингококковый менингит рекомендуется обратиться за срочной медицинской помощью, поскольку эта форма менингита может быстро прогрессировать (вплоть до летального исхода) и вызывать тяжелые осложнения.

Для постановки диагноза врач опирается на данные осмотра и других обследований, по результатам которых он может назначать исследования спинномозговой жидкости, анализ крови, молекулярные методы диагностики (например, ПЦР) для уточнения типа возбудителя. По данным обследования устанавливается диагноз, назначается лечение: антибиотики, детоксикационная и симптоматическая терапия, при необходимости может проводиться коррекция обезвоживания и других обменных нарушений.

Длительность заболевания при правильно проводимом лечении в среднем может составлять от 2 до 6 недель. Без лечения высока вероятность летального исхода или развития тяжелых осложнений, приводящих к инвалидности: по данным источника у 10–20% перенесших бактериальный менингит развиваются повреждения мозга, утрата слуха, когнитивные нарушения, трудности в обучении. В тяжёлых случаях возможна гангрена пальцев кистей, стоп, ушных раковин. (4)

В настоящее время в России зарегистрированы следующие вакцины для профилактики тяжелых форм менингококковой инфекции.

Менингококковые полисахаридные вакцины:

моновалентная (серогруппа A) — одновалентная против серогруппы А полисахаридная сухая;

четырехвалентная (серогруппы A, C, W, Y).

моновалентная (серогруппа C);

четырехвалентные (серогруппы A, C, Y, W).

Пневмококковый менингит

Этот вид менингита вызывают пневмококки различных типов. Чаще всего развивается он у детей раннего возраста. «Особенно беззащитными перед пневмококком оказываются маленькие дети до 2 лет, чей организм не в состоянии противостоять инфекции.» Для этой возрастной группы пневмококки — это наиболее частая причина тяжелых форм пневмонии, отита, а также вторая по частоте причина бактериального менингита. инфекция №1 и наиболее частая причина тяжелых форм пневмонии, отита, менингита». (9)

Пневмококковый менингит протекает в форме гнойного менингита, может быть первичным или вторичным, когда он возникает на фоне имеющегося заболевания — отита, пневмонии, синусита.

Развитие инфекции и, соответственно, жалобы и клинические признаки, могут развиваться в двух формах. Первичные пневмококковые менингиты развиваются, как правило, остро и наиболее типичны для детей старше 5 лет и взрослых. Температура тела резко повышается, быстро появляются симптомы интоксикации — слабость, вялость, сонливость, тошнота, головные боли. Спустя 2–3 дня от появления первых признаков, присоединяются менингеальные симптомы, многократная рвота без облегчения состояния. Грудные дети монотонно плачут, периодически вскрикивают и стонут, выбухает родничок. У детей и у взрослых могут появиться высыпания на слизистых, в виде мелких петехий, напоминающих геморрагическую сыпь.

Часто процесс воспаления затрагивает вещество головного мозга (менингоэнцефалит), и на его фоне отмечаются тяжелые проявление со стороны нервной системы: судороги, парезы, хаотичные движения конечностей, нарушения сознания, что может закончиться комой.

Затяжное течение чаще всего имеют вторичные пневмококковые менингиты. Симптомы развиваются постепенно, в течение 2–7 дней, сначала они напоминают ОРВИ, температура тела может быть повышена, но иногда может оставаться нормальной. Далее в течение нескольких дней жалобы становятся сходными с симптомами острого пневмококкового менингита.

Для установления диагноза и назначения адекватной терапии врач может назначить забор крови и спинномозговой жидкости с последующим лабораторным исследованием. Лечение заключается в назначении антибиотиков, к которым чувствителен возбудитель, проведении мероприятий по поддержанию работы органов и систем, симптоматическая терапия. (1) (2)

При своевременном назначении лечения в течение первой недели состояние начинает улучшаться, постепенно стихает воспаление и вызванные им симптомы. Однако прогноз при пневмококковом менингите серьезный, поскольку при этой форме менингита «осложнения в виде задержки умственного развития, нарушения двигательной активности, эпилепсии и глухоты встречаются достоверно чаще, чем в исходе бактериальных менингитов иной этиологии» (9). Особенно тяжелым может быть прогноз в случае перехода менингита в септическую форму, которая может привести к эндо- и перикардитам, артритам и другим серьезным осложнениям.

Согласно данным сайта yaprivit.ru «массовая вакцинация более чем на 80% снижает частоту пневмококковых менингитов… Носительство пневмококков у детей сокращается, соответственно меньше болеют и невакцинированные дети и взрослые».

В РФ вакцинация осуществляется следующими вакцинами:

10-валентная пневмококковая конъюгированная вакцина — ПКВ10;

13-валентная пневмококковая конъюгированная вакцина — ПКВ13.

Обе эти вакцины могут использоваться у детей с 2 месяцев и взрослых.

23-валентная полисахаридная вакцина — ППВ23.

Может использоваться у детей с возраста 2 лет и взрослых. (6)(9)

Гемофильный менингит (Нib-менингит)

Эта форма менингита вызывается гемофильной палочкой типа b и чаще всего отмечается у детей до 5 лет, но может быть и у детей старшего возраста — до 8 лет, также отмечен рост заболеваемости у взрослых. (7)(9)

Жалобы и симптомы зависят от возраста больного, состояния его организма и длительности заболевания. У детей Нib-менингит чаще начинается внезапно, с повышением температуры, неоднократной рвотой, головной болью. У маленьких детей отмечается «мозговой крик», выбухание родничка, выраженно беспокойство. К этим общемозговым симптомам присоединяются менингеальные: симптомы Брудзинского и Кернига, Лесажа у детей до года, ригидность затылочных мышц. Также быстро могут появиться судороги, нарушения сознания вплоть до комы.

Если Нib-менингит развивается как вторичное заболевание, то развитие симптомов идет медленно, начинается с жалоб по основному заболеванию, а затем уже присоединяются симптомы менингита и общемозговая симптоматика.

Лечение начинается сразу после установления диагноза, еще до получения результатов исследования крови и ликвора. Назначаются комбинации антибиотиков в больших дозах, ведется борьба с симптомами, профилактика осложнений, а после уточнения данных обследования подбираются антибиотики с учетом выявленного возбудителя.

Гемофильная форма менингита плохо поддается лечению из-за особенности возбудителя: палочки Hib вырабатывают фермент, который защищает их от антибиотиков. По этой причине у трети больных, получавших правильное лечение, развиваются различные неврологические осложнения: судорожный синдром, отставание в развитии, утрата слуха и зрения. Летальность при тяжело протекающем гнойном гемофильном менингите может достигать 16–20%. (1) (7) (9)

Высокоэффективной мерой профилактики Hib-менингита (и других форм Hib-инфекции) является вакцинация (8). В настоящее время вакцинация всех детей первого года жизни против данной инфекции включена в календари прививок более 180 стран мира (8). В настоящее время в России, в отличие от большинства других стран, вакцина против Hib-инфекции рекомендована только для детей из определенных групп риска (5). В России вакцины против Hib-инфекции доступны как в форме моновакцин, так и в составе комбинированных (5-,6-компонентных) вакцин.

Считаешь материал полезным? Поделись с друзьями!

Источник

Синдром «ригидного человека»

Синдром «ригидного человека» — редкое неврологическое заболевание неясного генеза, проявляющееся постоянным тоническим напряжением мышц (ригидностью) и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента. Диагностируется синдром «ригидного человека» по типичной клинической картине и данным электрофизиологических исследований, при исключении прочей патологии, способной вызывать ригидность. Лечение симптоматическое. Традиционно применяются бензодиазепины и баклофен. Альтернативными методами являются плазмаферез, глюкокортикостероидная терапия, внутримышечное введение ботулотоксина, лечение иммуноглобулином.

Общие сведения

Синдром «ригидного человека» (СРЧ) — редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся мышечной ригидностью и спазмами. Ригидностью мышц называется их постоянное тоническое напряжение. Следствием ригидности является скованность и ограничение произвольных и непроизвольных двигательных актов. При синдроме «ригидного человека» ригидность преобладает в аксиальных (идущих вдоль позвоночника) мышцах и проксимальных мышцах конечностей. При этом тонус мышц-разгибателей выше, чем сгибателей, что придает больному характерный внешний вид с необычайно прямой и даже выгнутой спиной, выраженным поясничным прогибом, развернутыми назад плечами и несколько запрокинутой головой. Впервые синдром «ригидного человека» был подробно описан в 1956 г. американскими врачами-неврологами Мершем и Вольтманом, в честь которых он носит название синдром Мерша-Вольтмана. Статистика распространенности синдрома в настоящее время не собрана, в виду его большой редкости.

Причины синдрома «ригидного человека»

В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии, показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС. Данная гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в цереброспинальной жидкости пациентов с СРЧ и наблюдающейся у них антиспастической эффективностью ГАМКергических и антиадренергических фармпрепаратов.

В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе — ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов. Однако дальнейшие исследования показали, что такие антитела в цереброспинальной жидкости имеются лишь у 68% пациентов с СРЧ, а в крови — только у 60%. Следует отметить идентичность клинической картины у пациентов с антителами и без них.

Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.

Симптомы синдрома «ригидного человека»

Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще всего манифестация происходит в третью и четвертую декады жизни. Типично постепенное развитие. Как правило, первыми симптомами выступают преходящее напряжение (ригидность) и боли в мышцах спины, шеи и живота. Затем ригидность приобретает постоянный характер, на ее фоне возникают периодические интенсивные спазмы мышц. В течение нескольких месяцев в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук и ног. У 25% пациентов наблюдается спазмы мимической мускулатуры, приводящие к гипомимии или непроизвольным движениям (например, вытягиванию губ при спазме круговой мышцы рта); поражение дистальных мышц (чаще мышц голеней).

Преобладание ригидности в мышцах-разгибателях приводит к переразгибанию спины, формированию выраженного поясничного лордоза, постоянному приподнятому положению плеч и некоторому запрокидыванию головы. Вследствие тонического состояния мышц живота формируется «доскообразный живот». Характерна походка «заводной куклы» с медленными, с трудом осуществляемыми мелкими шагами. В тяжелых случаях резко страдает подвижность пациентов: они не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность.

На фоне перманентной ригидности наблюдаются отдельные мышечные спазмы. Они могут иметь спонтанный, акционный или рефлекторный характер. Акционные спазмы провоцируются движением, рефлекторные — вариабельными внешними воздействиями (прикосновением, холодом, натуживанием, эмоциональной реакцией и т. п.). Наиболее часто спастические сокращения происходят в мышцах спины и ног. Длительность спазмов варьирует от нескольких секунд до десятков минут. В отдельных случаях сила сокращения мышц при спазме бывает настолько велика, что приводит к вывиху или перелому. При спазме дыхательных мышц и мышц гортани возникают расстройства ритма дыхания. Генерализованный характер спазма обуславливает падение больного. Зачастую спазмы протекают с острой болью, которая по окончании спазма приобретает тупой мозжащий характер. В 75% спазмы сочетаются с эмоциональными (тревога, дисфория) и вегетативными (тахикардия, гипергидроз, мидриаз, подъем АД) симптомами.

Интенсивность ригидности и мышечных спазмов варьирует в течение дня. Типично их исчезновение в состоянии сна. В отдельных случаях наблюдается спастический статус (частые интенсивные спазмы), угрожающий развитием тяжелой аритмии, сердечной недостаточности, грубых дыхательных расстройств, ДВС-синдрома, шока.

Диагностика синдрома «ригидного человека»

Трудности диагностики СРЧ связаны с его редкой встречаемостью и необходимостью исключить все другие возможные причины ригидности. В ходе осмотра невролог обращает внимание на отсутствие какой-либо неврологической симптоматики, кроме мышечной ригидности и повышения сухожильных рефлексов. Дифференцировать синдром «ригидного человека» следует от сирингомиелии, спинального инсульта, опухоли спинного мозга, миелита, торсионной дистонии, миотонии, болезни Паркинсона.

Основным параклиническим методом диагностики выступает ЭФИ нервно-мышечной системы. Электронейрография не выявляет нарушений проведения импульсов по нервным стволам. Электромиография обнаруживает постоянную активность мышечных двигательных единиц, сохраняющуюся, когда пациент пытается расслабить мышцу или напрягает мышцы-антагонисты. При этом форма потенциалов действия не изменена. Воздействие внешних раздражителей (электростимуляции, шума, прикосновения) приводит к усилению ЭМГ-активности, провоцирует одновременное сокращение мышц-антагонистов. Характерно исчезновение мышечной ригидности при введении диазепама или миорелаксантов, блокаде периферического нерва.

Биопсия мышц может выявлять атрофические и фиброзные изменения мышечных волокон, которые могут быть следствием ишемии, развивающейся в результате продолжительных интенсивных сокращений. С целью выявления сопутствующей патологии проводятся лабораторные анализы, исследование цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника. У пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», зачастую диагностируются и другие заболевания: витилиго, ретинопатия, пернициозная анемия, гипотиреоз и др. По различным данным 30-50% пациентов имеют сахарный диабет I типа.

Лечение и прогноз синдрома «ригидного человека»

Проводимая терапия направлена на купирование спазмов и ригидности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов (диазепама, клоназепама). Лечение стартует с минимальной дозы, принимаемой 1-2 раза в сутки. Затем происходит наращивание дозировки с разделением суточной дозы на 3-4 приема. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения ригидности дозу препарата перестают повышать. Типичной для пациентов является хорошая переносимость больших дозировок бензодиазепинов. Однако у ряда больных достигнуть эффективной лечебной дозы не получается из-за сильного седативного действия препаратов. В таких случаях назначается баклофен — агонист ГАМК-рецепторов. Он может назначаться в комбинации с бензодиазепинами, что позволяет достигнуть лечебного эффекта при более низких дозировках препаратов. В тяжелых случаях производится интратекальная инфузия баклофена при помощи имплантированной помпы.

В случаях неэффективности или непереносимости указанного выше лечения препаратами выбора становятся вальпроаты, тиагабин, вигабатрин. Возможно введение ботулотоксина в околопозвоночные мышцы. Уменьшению ригидности способствует коррекция сопутствующей патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и пр.). На основе аутоиммунной этиопатогенетической гипотезы СРЧ были разработаны иммунотерапевтические методы лечения. Однако их эффективность различна у разных пациентов. Хорошо зарекомендовали себя комбинация плазмафереза и глюкокортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина. Неэффективность всех указанных лечебных методик является показанием к назначению цитостатической терапии.

Синдром «ригидного человека» имеет серьезный прогноз. Характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других — ригидность прогрессирует и, не смотря на осуществляемое лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии, являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома.

Источник