Что значит поликистоз почек неуточненное
Поликистоз почки неуточненный
Рубрика МКБ-10: Q61.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Кистозные аномалии почек встречают с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Существуют различные формы кистозного поражения почек: тотальная форма, солитарная киста и очаговое поражение.
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.
Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, ℜ) относят к микрохромосомным болезням.
Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России.
Существуют и другие разновидности.
• Поликистозная болезнь почек III (600666, ℜ) проявляется у взрослых.
• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, ρ).
• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, ρ).
Этиология и патогенез [ править ]
Традиционно выделяют две формы почечных поликистозов в зависимости от типов наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.
Развитие кистозных аномалий связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели внутриутробной жизни, что приводит к несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути, такой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.
Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное перерождение (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту рождения. Порок развития может быть одно- или двусторонним. Это так называемая мультикистозная почка.
Клинические проявления [ править ]
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. При злокачественном течении поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН (хроническая почечная недостаточность.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Поликистоз почки неуточненный: Диагностика [ править ]
Лабораторные и инструментальные исследования
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ, ангиографии.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек обнаруживают множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанные с коллекторной системой почек.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.
Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.
Поликистоз почки неуточненный: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении болезни.
Поликистоз почек ( Поликистозная болезнь почек )
Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.
МКБ-10
Общие сведения
Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.
Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.
Причины
Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.
Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.
Патогенез
В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.
Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.
Классификация
В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.
Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.
Симптомы поликистоза почек
У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.
На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.
В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.
В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.
Осложнения
Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.
Диагностика
Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:
Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.
Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.
Лечение поликистоза почек
Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.
В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.
Прогноз и профилактика
Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.
Поликистоз почек
Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.
Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.
Поликистоз почек протекает в несколько стадий:
Диагностика поликистоза почек
На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:
Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.
Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:
Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.
У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.
Лечение поликистоза почек – основные принципы
Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:
При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.
Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.
Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов
Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна
Лечение поликистоза почек
Почечный поликистоз – опасный недуг, поражающий формациями (кистами) паренхиму и провоцирующий снижение функционального потенциала. Симптомы, которые проявляются при этом заболевании разносторонние по своей природе и требуют специфического лечения, поскольку вариаций почечной недостаточности хоть отбавляй.
Причины поликистоза почек
Поликистоз почек считается патологическим состоянием, при котором отмечается существенное и ускоренное формирование образований в паренхимах почек. Ключевым нюансом считается поражение обоих почек, ведь случаи поражение одного органа, при привычном функционировании второго, еще не фиксировались. Довольно частым явлением становится распространение перерожденных тканей на соседние части тела, в первую очередь – на печень. Наследственность – системная причина происхождения. 16-я хромосома (к слову, не относящаяся к кластеру половых) является носителем гена, который провоцирует развитие дальнейших функциональных нарушений. Генетические патологии и провоцируют появление серьезного процесса.
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Современная медицина располагает данными о двух вариациях:
Особенности поликистоза обеих почек
Наследственность заболевания ведет к тому, что недуг рано или поздно все равно проявится, за исключением ситуации, когда субъект попросту не доживет до момента активации. Внутриутробное проявление выражается в самопроизвольных абортах или остановка развития плода. При жизни, проблема редко проявляется в детстве, однако наиболее чаще возникает после 45 лет, когда четко структурируются симптомы поражения. Причиной этому являются процессы наполнения жидкостью многочисленных ниш в тканях. Начальным толчком к активизации заболевания становится формирование мембран клубочков (кластера, где образуется моча), далее – неконтролируемое размножение клеток ведет к дисфункции мембранной активности канальцев (кластер отбора полезных соединений из мочи).
По статистике, которая есть в наличие специалистов урологического отделения в Москве, поликистозу почек сопутствует развитие образований в соседних органах. В медицине это называется экстраренальными проявлениями. Наиболее часто опухоли наросты поражают поджелудочную железу, яичники, щитовидку и прочие органы. Заболевание в больнице Москвы выявляют с такими проблемами как: пролапсы, аневризмы, дивертикулезы.
Крымкин Юрий Михайлович
Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог
Кармолиев Рустам Рафикович
Корнеева Лариса Николаевна
Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук
Симптомы поликистоза почек
Патология имеет двухстороннюю природу поражения. Третья фаза, классифицирующаяся как злокачественная опухоль, часто имеет очень плохие прогнозы на выздоровления и заканчивается летальными случаями даже среди юных и молодых людей. Течение при первых двух степенях болезни не причиняет особых неудобства пациенту. Скорее выявляется проблема при поражении печени или поджелудочной, поскольку они проявляются стойкими специфическими симптомами.
В большинстве случаев, 1 стадия заболевания выявляется случайно, при проведении диагностических мероприятий для выявления других заболеваний (в первую очередь, пиелонефрите). После обнаружения нарушений, обязательным становится обследование всех родственников исследуемого, так как болезнь имеет наследственное происхождение.
Врожденная аномалия 2 стадии диагностируется в динамическом ее прогрессировании. Долгое время течение проблемы абсолютно бессимптомное. При первых проявлениях активации, стремительно развивается почечная недостаточность. Это уже следствие системного нарушения работы мочевого кластера, неестественных лимфо- и кровотоках.
Клиника болезни во многом зависит от ее стадии, особенностей формирования кист, сохранение целостности паренхимы. Пациенты «Клиники АВС» в Москве чаще всего жалуются на:
Боль в зоне поясницы становится самой распространенной жалобой и охватывает до 2/3 больных. Хотя болевые ощущения не постоянные, их проявление сильно изнуряет. Синдром не ярко выражен при нормальной работе уродинамики и без осложнений пиелонефрита. Прогресс заболевания способствует увеличению болевых ощущений.
Эпигастральная зона страдает из-за давления увеличенных почек на другие органы. Часто врачи не могут сразу определить источник проблемы и начать лечение, из-за схожести с острыми состояниями в желудочно-кишечном тракте.
Ощущения постоянной жажды и полиурия начинаются в следствии сдвигов в нормальной концентрационной активности. Потребление до 4 литров жидкости при дальнейшем выделении только 2,5 литров сразу же приводит к серьезным проблемам сердечно-сосудистой системы (повышение давления, тахикардия, головные боли и боли в сердце).
Частым сопутствующим фактором болезни укореняется артериальная гипертензия с диастолическим давлением более 110 мм рт. ст. Ишемизация тканей не может миновать бесследно. Перерождение паренхимы приостанавливает синтез веществ, которые регулируют давление (сдвиг функционирования кластера: ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).
До половины заболевших страдают макрогематурией. Отмечается кратковременность, не постоянность этого расстройства, суть которого в внутрекистном кровотечении. Сильная кровопотеря требует срочной госпитализации, лечения и операции.
Формирование камней также бывает сопутствующим фактором болезни.
Нарушение оттока мочи активирует предпосылки для развития инфекционных поражений. Результатом может стать гнойные процессы в кистах.
Врачи из известной и популярной клиники Москвы классифицируют такие фазы выражения симптоматики:
Как правило, болезнь активируется в период достижения 45-60 летнего возраста. До этого периода, паренхима полностью замещается кистами, что не может не привести к осложнениям:
В ходе болезни, полностью нарушается обмен веществ: недостаток кальция и повышение азота в крови, что провоцирует судороги и сильную интоксикацию, которые предотвращают эскулапы одной из самых востребованных клиники Москвы.
Диагностика
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Лечение поликистоза почек
Вмешательство со стороны врачей-урологов из урологической клиники Москвы проводится разнопланово: кроме препаратов для лечения, в обязательном порядке назначается диетотерапия. При осложненных вариациях рекомендуется операция.
Диета и образ жизни
Особенности диеты во многом зависят от уровня калия, который стремительно повышается. Для понижения этого показателя стоит не принимать калийсодержащие продукты питания. При отсутствии отечности, требуется употреблять более двух литров воды. Также стоит не употреблять соль и животные белки. Необходим постоянный мониторинг артериального давления и применение лекарств при повышении от 130/90. Исключаются также спортивные нагрузки. Есть жизненно необходимая потребность устранения любого инфекционного очага.
Медикаментозное лечение
Консервативное лечение скорее купирует симптоматику:
Эффективны также процедуры гемодиализа для очищения крови.
Суть операции по удалению поликистоза почек
Оперативное вмешательство назначается при:
Чаще всего применяется оперативное вмешательство в виде игнипунктуры. После проколов кожи в зоне поражения, через него высасывают жидкость из кист, под контролем УЗИ и КТ. Подобная процедура проводится раз в полгода и существенно облегчает состояние больного. Открытая операция проводится при острых ситуациях (воспалении и нагноении), в ходе которой удаляются участки пораженной ткани или же полное удаление.
Продолжительность жизни
То, сколько можно поддерживать жизненные показатели у пациента, у которого фактически отказывает орган, зависит от стадии и прогресса болезни. Врачи «Клиники АВС» в Москве пытаются исключить присоединение дополнительных проблем (воспалений и инфекций), которые ухудшают общий прогноз. Также отдельное внимание лучшие специалисты Москвы уделяют качеству жизни пациента, у которого выявлено заболевание. Вылечить эту болезнь невозможно, однако лучшие специалисты из Москвы сделают все возможное для поддержки пациента.
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Автор статьи: Крымкин Юрий Михайлович
СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог