Что такое edss при рассеянном склерозе

Новое в диагностике и лечении рассеянного склероза

Можно ли профилактировать рассеянный склероз (РС), какие факторы могут запустить заболевание опасна ли вакцинация от коронавируса для пациента с РС, возможна ли беременность с диагнозом рассеянный склероз – на вопросы отвечает заведующая межокружным отделением рассеянного склероза больницы Вересаева, врач-невролог Екатерина Дубченко.

Рассеянный склероз – генетическое заболевание или может развиться у любого человека?

Рассеянный склероз не является генетическим заболеванием и может возникнуть у любого человека. Факторами-провокаторами, запускающими процесс, могут стать выраженный стресс, недостаток витамина D, перенесенные герпесвирусные инфекции – в частности, цитомегаловирус или вирус Эпштейна-Барр, курение и т.п.

По наследству заболевание не передается, однако есть семейные формы рассеянного склероза. Вероятность, что человек, у которого в семье есть близкие с диагнозом РС, выше, однако «активируют» патологию факторы-триггеры, обозначенные выше.

Возможно ли человеку, имеющему в роду близкого с рассеянным склерозом, пройти генетический тест и профилактировать болезнь?

Специфического анализа предрасположенности к рассеянному склерозу нет, поскольку эта мутация не в одном гене, а в сотнях тысяч. Исследовать все эти гены нерационально.

Основная профилактика заболевания – поддержание здорового образа жизни с адекватным уровнем физической и умственной активности, снижением уровня стресса, поддержанием уровня витамина D не ниже 35 нг/мл. Больше движения, положительных эмоций и головоломок для мозга.

Относятся ли пациенты с рассеянным склерозом к группе повышенного риска при COVID-19?

Да, пациенты входят в группу риска, особенно из числа имеющих высокую инвалидизацию. По европейским рекомендациям и по рекомендациям наших специалистов вакцинация от коронавируса является крайне желательной, даже обязательной.

Побочных эффектов вакцины за полуторагодовой период наблюдения выявлено не было, в том числе у нас в МОРСе.

Прививка не может спровоцировать обострение и привести к прогрессированию заболевания, поскольку вирусный агент, содержащийся в вакцине, не является живым или ослабленным. Будучи инактивированным, он не жизнеспособен, не может ни размножаться, ни вызвать заболевание само по себе, но при этом является иммуногенным и может активировать внутреннюю защиту организма от коронавируса.

Самая распространенная реакция на вакцину от ковида – гриппоподобный синдром.

Влияет ли рассеянный склероз на продолжительность жизни?

От рассеянного склероза не умирают, но патология влияет на качество жизни человека. Объем последствий для пациента с РС зависит от течения заболевания и от того в каком возрасте оно обнаружено. Чем раньше выявлено, тем больше у организма ресурсов для компенсации.

Опасной для жизни является высокая инвалидизация, когда человек не может себя обслуживать и не получает должного ухода. На фоне этих неблагоприятных факторов могут возникать инфекции дыхательных путей, мочевого пузыря, ротовой полости, колиты, венозные проявления…

Возможно ли вылечиться от рассеянного склероза навсегда?

Нет, нельзя. Но если человек будет соблюдать все рекомендации врачей и терапия будет эффективной, есть все шансы ввести заболевание в длительную ремиссию и сохранить удовлетворительное качество жизни.

Существует метод оценки неврологических поражений при рассеянном склерозе – шкала EDSS, где 0 баллов – полнейшее здоровье, 10 – летальный исход от РС. Прогноз благоприятный, если человек начинает эффективную и подходящую ему терапию в референсе до 3,5 баллов. При таких показателях, как правило, человека практически ничего не беспокоит, при этом невролог по итогам осмотра может зафиксировать минимальный неврологический дефицит, например, отсутствие некоторых рефлексов, сам пациент диагностировать их не сможет. При этом данные нарушения не снижают качество жизни человека, а организм (головной и спинной мозг) имеет запас прочности. Если на этом этапе начать терапию, то воспалительные процессы в мозге и атрофия не будут выраженно прогрессировать.

Можно ли лечить рассеянный склероз по ОМС?

Да, любой гражданин РФ имеет право на получение такой помощи в своем регионе по ОМС. В Москве при наличии постоянной или временной регистрации пациент с РС также может получать всю необходимую терапию, в том числе на базе городских межокружных отделений рассеянного склероза.

Что включает в себя реабилитация пациентов с рассеянным склерозом?

Реабилитация требуется всем пациентам с установленным диагнозом РС с первых дней заболевания. Это как физическая, так и психологическая работа. Она направлена на поддержание физического здоровья и предотвращения психологических проблем. Зачастую пациенты, сталкиваясь с заболеванием, не готовы к такому обременению в молодом возрасте, отчего возникают депрессии, что снижает качество жизни и может привести к прогрессированию заболевания.

В особенности важна ранняя реабилитация после выхода пациента из обострения, направленная на возращение функций поврежденных зон.

Реабилитация направлена на поддержание физической независимости пациента и его психологическую адаптацию. Чем больше в головном и спинном мозге будет нейрональных связей, тем медленнее будет звучать прогрессирование заболевания: нейроны, имеющие «мостики» между собой, смогут компенсировать потерю функций «соседа».

Новые пути проведения нервных импульсов помогают поддерживать функций памяти, мышления, сохранять чувствительность и подвижность.

Физкультура мозга и тела должна включать в себя различные развивающие игры, занятия йогой и пилатесом, которые помогают развивать координацию движений, устойчивость и гармонизировать работу мышц, эффект показывает иппотерапия.

Пациентам может потребоваться помощь логопеда и нейрофизиолога, уролога.

Обязательно ли при РС страдают речевые и глотательные функции?

Не обязательно. Проявление той или иной симптоматики зависит от области поражения головного или спинного мозга.

Если очаг располагается в зоне, отвечающей за бульбарные функции, то может нарушаться глотание. Нарушение речи также может иметь множество причин: от нарушения чувствительности языка до поражения речевого центра.

Правда ли, что при рассеянном склерозе может ухудшаться зрение?

При рассеянном склерозе часто поражаются черепные нервы, как правило, в первую очередь зрительные. В подавляющем большинстве случаев поражение зрительного нерва диагностируется уже в дебюте РС.

Сам по себе зрительный нерв короткий, при длительном течении заболевания происходит его постепенная атрофия, зрительные нарушения нарастают.

Как избежать поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе?

Избежать поражения зрительного нерва совсем нельзя, это необратимый процесс. Но чем раньше человек начинает получать терапию, тем лучше прогноз: процесс атрофии можно притормозить.

Можно ли беременеть женщине, страдающей рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз не является противопоказанием для беременности. Возможность реализоваться как мама является очень важной для каждой женщины и, безусловно, беременность, роды и материнство оказывают позитивное влияние на психологическое состояние пациентки с РС. Это благоприятно сказывается на течении заболевания в целом.

Как планировать беременность с рассеянным склерозом?

Основное условие планирования беременности – относительно стабильное состояние, при котором как минимум год не было обострений – на терапии или без нее.

В терапии РС сегодня используются в том числе препараты, разрешенные для применения в беременность. Они безопасны для женщины и плода, поскольку не проникают через плацентарный барьер.

Однако есть лекарства, на которых категорически нельзя беременеть. Поэтому в любом случае будущей маме важно проконсультироваться со своим лечащим врачом.

При планировании беременности также надо учитывать общее состояние пациентки, ее неврологический статус. При наличии выраженных нарушений двигательных и тазовых функций могут возникнуть серьезные сложности как с вынашиванием, так и в процессе родов.

Увеличение кратности визитов к неврологу на фоне беременности не требуется, посещать врача нужно при возникновении жалоб.

При условно благополучном и компенсированном течении РС женщина может рожать самостоятельно – естественным путем.

Источник

Что такое edss при рассеянном склерозе

Запись на консультацию

8 (495) 523-01-12

8 (495) 523 03 15

8 (985) 477-29-91

Балашихинский диагностический центр

Основное место работы.

Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.

На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.

Возможность быстро провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.

Режим работы

ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00

8-800-550-50-30

запись на портале госуслуг

Поликлиника №4 | г.Балашиха

Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»

В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.

Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.

Режим работы

ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи

Самые популярные материалы сайта

Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.

Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.

Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.

Источник

Шкала EDSS. Оценка проявлений рассеянного склероза

При всем многообразии симптомов рассеянного склероза обязательной является объективная оценка клинического статуса больных. Для этих целей используется расширенная шкала оценки инвалидности (EDSS — Expand Disability Status Scale). EDSS позволяет следить за изменениями состояния инвалидности в течение долгого времени. Шкала широко используется в клинических исследованиях и оценке больных рассеянным склерозом [1, 2].

Метод EDSS был разработан неврологом Джоном Куртцке в 1983 году [2].

Оценка по Куртцке позволяет:

По этой шкале производится оценка степени выраженности симптомов в баллах от 0 до 10 с шагом 0.5 единиц [2].

Балл по EDSS от 1.0 до 4.5 соответствует состоянию пациентов, которые могут самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Производится на основании оценки различных функциональных систем организма [2]:

Степень от 5 до 8 оценивается по двигательным возможностям [2].

При ухудшении клинической картины чаще всего отмечается увеличение по шкале EDSS на 0,5-1 балл, в то время как уменьшение EDSS на один балл означает улучшение состояния или стабилизацию процесса [2].

На практике шкала EDSS применяется для выбора оптимальной тактики терапии ПИТРС (группы препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза) [1].

Препараты ПИТРС назначаются пациентам, чей балл по шкале EDSS не превышает 6,5.

Большинство людей с рассеянным склерозом не переходят на высокие ступени инвалидизации.

Среди пациентов и некоторых врачей встречается ошибочное мнение, что заболевание неизбежно приведет к грубой инвалидизации в ближайшее время после постановки диагноза, однако такой взгляд на прогноз РС не является верным. При своевременном начале терапии большинство пациентов с РС способны передвигаться самостоятельно, не используя поддержку, и могут иметь минимальный неврологический дефицит. Многие пациенты с РС на протяжении всей жизни остаются трудоспособными и оказываются инвалидизированными лишь временно, в период обострения заболевания [3, 4].

Использование шкалы инвалидизации EDSS позволяет оценить степень повреждения различных функциональных систем организма и подобрать подходящую терапию индивидуально для каждого пациента [5]. Это помогает отодвинуть или избежать инвалидности больного с рассеянным склерозом.

Источник

Что такое edss при рассеянном склерозе

Запись на консультацию

8 (495) 523-01-12

8 (495) 523 03 15

8 (985) 477-29-91

Балашихинский диагностический центр

Основное место работы.

Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.

На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.

Возможность быстро провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.

Режим работы

ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00

8-800-550-50-30

запись на портале госуслуг

Поликлиника №4 | г.Балашиха

Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»

В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.

Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.

Режим работы

ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи

Самые популярные материалы сайта

Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.

Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.

Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.

Источник

Современные критерии ранней диагностики достоверного рассеянного склероза (I сообщение)

С.К. Евтушенко, И.Н. Деревянко, Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького

Этиология заболевания до сих пор не известна. Наиболее признанной является мультифакториальная теория, подразумевающая необходимость действия внешнего фактора, вероятнее всего, инфекционного, на лиц с генетической предрасположенностью [5, 11].

Течение РС индивидуально. Нет двух больных с одинаковыми клиническими проявлениями патологического процесса, у каждого из них свой индивидуальный набор симптомов и их сочетание. Невозможно сегодня предсказать длительность ремиссий и частоту обострений, степень восстановления функций и скорость прогрессирования необратимых нарушений.

Распознавание множественного склероза на ранних этапах и сегодня один из самых трудных и сложных разделов в учении о нем. Кроме того, частый моносимптомный дебют, наличие различных клинико-инструментальных диссоциаций создает дополнительные трудности в ранней постановке достоверного диагноза [1, 4].

До настоящего времени широко использовались диагностические критерии, основанные на клинических признаках Kurtske J.(1961,1983), Schumacher J. (1965); D.Mc. Alpine с соавт. (1972); Шмидта Е.В. с соавт. (1980); Poser C. (1983) и др., однако они все периодически дополняются и усовершенствуются. Недостатком этих систем является отсутствие учета степени выраженности признаков и лабораторных данных, что не позволяет следить за динамикой заболевания.

Тем не менее, анализ частоты диагностических ошибок при постановке диагноза «рассеянный склероз» показывает, что эта проблема остается весьма актуальной [5, 8]. Высоко количество как ложноположительных, так и ложноотрицательных диагнозов РС. Больные годами получают различные диагностические и лечебные процедуры до того, как устанавливается правильный диагноз.

Совершенствование стандартного набора диагностических критериев с использованием лабораторных и инструментальных методов, четкая осведомленность и широкое внедрение в практическую деятельность неврологов единых критериев диагностики РС позволит более точно на ранних этапах устанавливать диагноз, провести дифференциальную диагностику и определять соответствующую тактику ведения больных.

Целью нашей работы является проведение анализа существующих общепринятых международных критериев и собственного опыта работы по ранней диагностике рассеянного склероза, составление диагностического алгоритма, позволяющего практическому неврологу повысить сроки и качество достоверности постановки диагноза, своевременно определить стратегию и тактику ведения этой сложной категории больных.

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), рассеянный склероз относится к IV классу «Заболевания нервной системы» (G00-G99), блоку «Демиелинизирующие заболевания нервной системы» (G35-G37), обозначается кодом G35.

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса.

Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Типичные клинические симптомы

Симптомы поражения пирамидного пути:

От быстрого появления симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

Поражение боковых и задних столбов вначале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом складного ножа и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем при дегенерации петли гамма-нейронов развивается интенсивная спастика мышц, симптомы спинального автоматизма, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и декубитальных язв.

Симптомы поражения мозжечка (в 62-87% случаев)

Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить. От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затруднительным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов (в 36-81% случаев)

Симптомы нарушения чувствительности (у 56-92% пациентов)

Симптомы зрительных нарушений (в 36-52% случаев):

При офтальмологическом исследовании выявляются:

Большинство исследователей считают, что у 80% больных ретробульбарный неврит или оптический неврит (ОН) может быть первым, а иногда и единственным проявлением РС, при этом в 13% случаев ОН возникает уже на фоне общей клиники РС. Активное наблюдение за больными с односторонним ОН через 15 лет выявило в 60% случаев достоверный РС. Большую помощь в ранней диагностике РС и определении прогноза при наличии ОН оказывает магнитно-резонансная томография (МРТ). Так, у больных с моносимптомным ОН МРТ в 40-70% случаев выявила очаги демиелинизации в других отделах мозга.

Классическая картина ОН (вне зависимости от этиологии) характеризуется острым снижением зрения в течение нескольких часов, иногда в течение 1-2-х дней или недели. Изменения зрения, как правило, сопровождаются появлением центральной или парацентральной скотомы, сужением полей зрения на 10-30%. Снижение зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей тона и цвета, преобладанием серого цвета, сужением полей зрения на зеленый и/или красный цвета. Пациенты могут отмечать разницу между глубиной восприятия и стереоскопическим зрением, что является патогномоничным признаком РС. Возникает мелькание предметов и нарушение восприятия быстро перемещающегося объекта. Больных беспокоит повышенная чувствительность к яркому свету. Потеря яркости, нарушение контрастности выявляются более чем у половины больных РС.

Диагноз ретробульбарного неврита ставится, когда на фоне зрительных нарушений пациенты предъявляют жалобы на боль, усиливающуюся при движении глаз или при надавливании на глазное яблоко, особенно при взгляде вверх. Болевые ощущения связаны с раздражением оболочек ЗН при тракции основаниями верхней и внутренней прямой мышц. Боль может сохраняться в течение нескольких часов или дней, предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Частым симптомом является головная боль, локализующаяся в лобно-теменной или лобно-затылочной областях.

При впервые возникшем ретробульбарном неврите в первые недели на глазном дне, как правило, изменений не отмечается. Картина глазного дна зависит от локализации процесса в зрительном нерве; интенсивности воспалительных изменений; давности процесса. При папиллите диск зрительного нерва гиперемирован, границы стерты, отмечается его отек, иногда выраженный из-за коллатерального отека. Уже в острой стадии ОН могут появляться признаки нисходящей атрофии диска зрительного нерва: побледнение височных половин диска (преимущественно страдает папилло-макулярный пучок), сужение артерий и дистрофические изменения в макулярной области.

При РС течение ОН имеет ряд особенностей: развитие билатеральных и повторных (возвратных) ретробульбарных невритов, как правило, восстановление зрения в последующем (полное или частичное); субклинические изменения глазного дна и изменения ЗВП у 80% больных; изменения ЗВП, полей зрения для интактного глаза при одностороннем ОН; наличие преходящего снижения остроты зрения, цветоощущения и изменения полей зрения под влиянием внешних факторов, например, повышения температуры тела (феномен Uhthoff); снижение контрастной чувствительности в области высоких пространственных частот. Наибольшую помощь в диагностике ОН при РС оказывает МРТ.

Симптомы нарушения функции тазовых органов (в 26-53% случаев)

Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

Нейропсихологические симптомы (в 65-95% случаев):

Редкие клинические проявления

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Особый акцент в клинической диагностике необходимо делать на следующие важнейшие критерии диагностики:

Основными клиническими диссоциациями можно считать:

Учитывая результаты собственных наблюдений, особое значение в ранней диагностике РС отводится определению вибрационной чувствительности с помощью камертона Grafco-c-128 (USA) на верхних и нижних конечностях. Нормальным считали сохранение ощущений вибрации в течение 15-20 секунд.

Нарушение ассоциированных движений глазных яблок всегда характеризуется поражением одного глаза. Другой глаз движется свободно или опережает первый. При этом содружественные движения при обычном исследовании («посмотрите направо, посмотрите налево») часто сохраняются, что приводит к заключению об отсутствии патологии.

С помощью «лингвоокулярной нагрузки» в процессе движения глазных яблок «включается» подъязычный нерв, что увеличивает рефлекторную нагрузку и исключает возможность функциональной недостаточности. Описанный прием особенно информативен при выявлении заднего офтальмопареза.

Церебральная форма характеризуется развитием моно- или гемипареза центрального типа, нарушением зрения, координации движений, нейропсихологическими изменениями.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувствительности.

Цереброспинальная форма характеризуется многоочаговостью поражения уже в начальной стадии, симптомами поражения мозжечковых и пирамидных образований в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Атипичные варианты течения РС

При оптическом варианте ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы.

Стволовой вариант имеет особенно неблагоприятное течение. Проявляется головокружением, шаткостью, дрожательным гиперкинезом. Могут быть альтернирующие синдромы, быстро меняющие свою структуру, при которых наиболее часто на одной из сторон страдают глазодвигательные нервы, на другой преобладает пирамидная симптоматика.

Корковый вариант протекает с эпиприпадками Джексоновского типа с клоническими судорогами.

Псевдотуморозный вариант сопровождается головной болью, часто напоминая гипертензионную, сопровождаясь тошнотой и рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Степень его выраженности меняется с появлением побледнения височных половин зрительного нерва. Наряду с застоем, может выявляться концентрическое сужение полей зрения, центральные и парацентральные скотомы, свидетельствующие о наличии ретробульбарного неврита. Головные боли обычно совпадают с острыми проявлениями РС и проходят по мере развития заболевания

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов (стадий) заболевания.

Учитывая стадийный характер клинической картины РС, различают следующие варианты (типы) течения PC:

При ремиттирующем течении могут быть варианты:

Также выделяют течение РС:

Особо выделяют варианты РС:

Рассеянный склероз у детей. Наши данные свидетельствуют о возможности не только развития РС в детском возрасте, но и его выявления с помощью клинических и дополнительных методов исследования [6]. Ввиду сложности диагностики и дифференциальной диагностики начальных стадий РС у детей возрастает роль дополнительных методов, прежде всего ЗВП, КТ и особенно МРТ. У детей имеются определенные особенности дебюта, ранних проявлений и течения РС, что в сочетании с иммуногенетическими особенностями наводит на мысль о некоторой клинико-иммуногенетической самостоятельности РС с началом в детском возрасте или в качестве самостоятельного заболевания. Учитывая также, что РС зачастую «зарождается» в детском и юношеском возрасте, чтобы затем проявиться развернутой клинической картиной уже во взрослом, необходимо обратить достаточное внимание на изучение этиологических и патогенетических механизмов именно в период инициальных и ранних проявлений РС. Тем самым может быть внесен существенный вклад в изучение этого тяжелого заболевания. Возраст начала РС у детей составляет 4-14 лет. Преобладают моносимптомное начало, ремиттирующее течение с частыми обострениями и относительно хорошим восстановлением функций во время ремиссий [6]. Анализ преморбидного периода и первых признаков болезни у пациентов с достоверным рассеянным склерозом показал возможность дебюта заболевания в детском и юношеском возрасте. Чаще всего это преходящая слабость в ноге или руке, реже в обеих ногах, которая проходила после отдыха без лечения. Реже наблюдалось онемение в них, которое незаметно исчезало. Особого внимания заслуживает поражение отдельных черепных нервов у детей и подростков, которые детскими неврологами оцениваются как самостоятельные заболевания: ретробульбарный неврит, невропатия лицевого нерва, глазная форма миастении [6, 12].

Диагноз РС основан, в первую очередь, на клинических критериях. Основным критерием клинически «достоверного» РС является диссеминация «в месте и во времени», т.е. выявление признаков не менее двух отдельно расположенных очагов в ЦНС, возникновение которых разделено по времени периодом не менее чем в месяц (т.е. эти очаги должны возникнуть не одновременно). Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга.

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

Инициальные симптомы, при которых можно заподозрить PC (могут периодически исчезать):

В 1965 г. Шумахером предложены диагностические критерии достоверного РС [23], включающие:

1) наличие объективной неврологической симптоматики; 2) поражение 2-х или более систем ЦНС; 3) выявление 1-го или 2-х паттернов: два или более эпизода, сохраняющиеся от суток до месяца; медленное или ступенчатое прогрессирование в течение 6-ти месяцев; 4) возраст больных не менее 10 и не более 50 лет; 5) поражение белого вещества мозга; 6) симптомы не могут быть объяснены другими причинами. Недостатком этих критериев является ограничение по возрасту в связи с учащением случаев более раннего и позднего дебюта заболевания; отсутствие учета степени выраженности признаков и лабораторных данных, что не позволяет следить за динамикой заболевания.

С 1983 года в исследовательскую и клиническую практику вошли и стали общепринятыми разработанные международной группой экспертов во главе с С.М. Poser [22] критерии диагностики PC, которые включают лабораторно подтвержденный достоверный РС, когда диссеминация «в месте» доказывается наличием субклинических очагов дополнительными методами обследования, которые помимо клинических признаков включают еще и данные параклинических методов (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), регистрации вызванных потенциалов головного мозга, определение олигоклонального IgG в ликворе). Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет, перечень заболеваний, с которыми неврологу необходимо дифференцировать РС, представлен в табл. 2 [4, 5, 7, 12]. Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга. При наличии одного эпизода с многоочаговым поражением головного мозга и с последующей ремиссией наиболее предпочтителен диагноз острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), который во многих случаях клинически неотличим от первой атаки РС.

На сегодняшний день общепризнанными критериями диагностики рецидивирующее-ремиттирующего РС считаются новые диагностические критерии McDonald et al., 2001 [20]. Благодаря использованию зарегистрированных с помощью магнитно-резонансного исследования рассеивания «во времени» и «пространстве», эти критерии позволяют у ряда пациентов раньше диагностировать рассеянный склероз, чем стандартные способы диагностики клинически значимого рассеянного склероза. У многих больных уже на ранних стадиях заболевания при магнитно-резонансной томографии (МРТ) мозга выявляются множественные очаги, подтверждающие диссеминацию «в месте». Это могут быть очаги повышенной интенсивности на Т2-взвешенных изображениях (особенно при использовании программы FLAIR) в белом веществе и черные «дыры» на Т1-взвешенных изображениях, связанные с атрофией нервных волокон. При использовании контрастного усиления препаратами гадолиниума (магневиста) на Т1-взвешенных изображениях можно выявить активные очаги, так как парамагнитный контраст накапливается в зонах повышения проницаемости ГЭБ и активного воспаления.

Вызванные потенциалы повышают качество ранней диагностики РС и используются как метод выявления субклинических очагов у больных с вероятным и возможным диагнозом РС, подтверждая диссеминацию очагов в определенном месте.

Соматосенсорные ВП (ССВС) при стимуляции срединного нерва обращают внимание на увеличение латентности, снижение амплитуды и деформацию пиков Р13, Р22, Р37, при стимуляции заднего малоберцового нерва регистрируются пики N 22, P37. Наибольшая информативность этого исследования имеется при спинальной форме РС.

Считаем необходимым акцентировать внимание практического невролога на то, что, согласно используемым критериям диагностики McDonald et al., 2001, анализ спинномозговой жидкости считается положительным при выявлении нарушений, определяемых по одному из следующих результатов:

Во многих клиниках мира для доказательства связи между иммунологическими и неврологическими симптомами проводят исследование СМЖ на наличие повышенного уровня иммуноглобулинов класса G(IgG), которые при изоэлектрическом фокусировании образуют олигоклональные группы. Высокую информативность в диагностике PC имеют только показатели цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Это определяется тем, что PC относится к органоспецифическим заболеваниям, причем органы-мишени (головной и спинной мозг) являются «забарьерными». Для PC не характерны системные клинические проявления.

К сожалению, на сегодняшний день в Украине нет стандартных наборов для выполнения этого теста, но в перспективе его проведение также расширит диагностические возможности. Многие клиницисты ошибочно принимают повышение обычных суммарных IgG в сыворотке крови, определяемый в наших лабораториях как диагностический критерий РС, что не корректно. Клиника имеет опыт подтверждения достоверного РС при помощи исследования олигоклональных IgG в ликворе у 15‑ти пациентов, проведенного в лаборатории Люблина, благодаря совместной работе с Львовским центром по изучению рассеянного склероза, руководимом д.м.н. Негрич Т.И.

Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ [1, 6, 12]. Именно она дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC. Ибо нами доказаны диссоциации между клинической степенью тяжести заболевания и степенью поражения демиелинизирующим процессом головного и спинного мозга по данным МРТ, что значительно осложняет выбор тактики ведения таких пациентов[7]. На основании МРТ головного мозга «рассеивание во времени» можно выявить по снимкам, полученным более чем через 3 месяца после начала обострения.

В качестве базисных МРТ-критериев РС принято использовать следующие параметры.

Для практической деятельности невролога предлагаем разработанный и апробированный на базе неврологического отделения ИНВХ АМН Украины им. Гусака В.К. следующий алгоритм диагностики РС.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИЕ ДИАГНОЗ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Положительная картина МРТ

3 пункта из 4-х нижеследующих:

При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 2 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.

МРТ критерии «рассеянности в пространстве»: накопление контраста через 3 или более месяца в очагах, не соответствующих предшествующей атаке, или если накопление контраста отсутствует, следует повторить исследование еще через 3 месяца. Выявление новых очагов в Т2 или накопление контраста свидетельствуют о «рассеянности во времени».

Положительный ликвор: олигоклональные антитела в ликворе (при отсутствии в сыворотке) или повышение индекса IgG.

При проведении МРТ необходимо помнить о важности проведения МРТ-исследования как головного, так и спинного мозга, о наличии МРТ-негативных форм РС и о целесообразности МРТ-мониторирования, о роли использования контрастирования для выявления новых очагов обострения и подтверждения распространенности РС во времени [8].

На современном этапе для клинической оценки функционального состояния проводящих систем пациента при PC используется шкала FS (Kurtzke)[17].

С ее помощью оцениваются:

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ ПО КУРТСКЕ (Functional system, 1989)

I. Пирамидная система

Укажите «+» в случае, если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

V. Функции тазовых органов

(брать за точку отсчета позывы на мочеиспускание или наиболее грубые нарушения будьто мочеиспускание или дефекация)

VII. Церебральные функции

VIII. Другие функции

(какие-либо другие неврологические симптомы, связанные с РС)

Проведенный анализ по функциональным системам лежит в основе оценки инвалидизации больных. Следующим этапом на основании степени выявленных нарушений по основным проводящим системам (шкала FS) оценивается инвалидизация больных по расширенной шкале инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS) [18]. Она же используется для оценки эффективности проводимой терапии. Т.е. существует как бы шкала в шкале, т.к., не проведя оценку по шкале FS, нельзя установить степень инвалидизации по EDSS.

Нами адаптирована шкала EDSS при установлении группы инвалидности для пациентов РС, исходя из положения о I, II, III группе инвалидности.

Расширенная шкала инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

III группа инвалидности устанавливается:

II группа инвалидности устанавливается:

I группа инвалидности устанавливается:

Пример формулировки диагноза 1:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным парезом правого отводящего нерва (3 балла), умеренной дизартрией (2 балла), выраженным нижним парапарезом (3 балла), легкой атаксией (1 балл), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 3,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 3-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы.

Пример формулировки диагноза 2:

Рассеянный склероз, преимущественно спинальная форма, с умеренно выраженным нижним парапарезом (2 балла), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла), императивными позывами к мочеиспусканию (1); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 2,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 2-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы

Пример формулировки диагноза 3:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным снижением интеллекта (4), выраженным спастическим нижним парапарезом (4 балла), умеренным снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (2 балл), выраженным нарушением функции ходьбы (3 балла), недержанием мочи (4); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS =5,0 баллов). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 4 баллов по трем ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом II группы.

В клинической практике и в целях экспериментальных исследований для оценки степени выраженности обострений и оценки степени восстановления нарушенных функций на фоне проведенного лечения при РС используется шкала NRS, 1984 [24].

Таким образом, определяя тактику лечения больного РС, невролог должен четко представлять, какой процесс у каждого больного, установить достоверный диагноз РС, чтобы быть уверенным в назначении той или иной терапии как оптимальной для данного типа и фазы заболевания, уметь проводить оценку эффективности проводимого лечения, используя представленный материал.

Источник