Что такое абсолютный эритроцитоз

Эритроцитоз

Эритроцитоз – это повышение уровня эритроцитов в крови. Может быть физиологическим или патологическим. Сопутствует болезням бронхолегочной системы, порокам сердца, заболеваниям почек, гормонально активным новообразованиям, высокому АД, значительной потере жидкости. Проявления варьируются, возможны умеренная гепатоспленомегалия, красный цианоз кожи, варикоз, иногда – кровотечения, тромбозы. Эритроцитоз определяется по результатам клинического анализа крови. Лечение включает терапию основной патологии, коррекцию образа жизни, диету, кровопускания.

Классификация

Эритроцитоз диагностируется при превышении следующих показателей: у мужчин – 5,5х10 9 /ml, женщин и детей до 13 лет – 4,7х10 9 /ml. У новорожденных количество эритроцитов должно превышать 5,6х10 9 /ml. Выделяют следующие виды эритроцитоза:

1. По наличию или отсутствию связи с патологическими процессами:

2. По изменениям, лежащим в основе эритроцитоза:

3. По времени возникновения:

Симптоматический эритроцитоз является наиболее распространенной разновидностью данного состояния. Выявляется у мужчин и женщин, может быть абсолютным либо относительным. Абсолютный симптоматический эритроцитоз обнаруживается чаще относительного, провоцируется следующими факторами:

Среди относительных симптоматических эритроцитозов преобладают гемоконцентрационные – возникающие вследствие уменьшения количества жидкости в сосудистом русле. Реже у женщин и мужчин встречаются перераспределительные эритроцитозы – состояния, при которых происходит резкий выброс эритроцитов из депо.

Почему возникает эритроцитоз

Физиологические причины

Высокое количество эритроцитов выявляется у жителей высокогорных районов. Даже при отсутствии соматических заболеваний организм страдает от гипоксии, из-за уменьшения количества кислорода во внешней среде компенсаторно вырабатывается больше кровяных клеток для его транспортировки. У урожденных жителей высокогорий физиологический эритроцитоз наблюдается на протяжении всей жизни, у приезжих развивается при длительном пребывании в данной местности.

Еще один пример – эритроцитоз у младенцев после рождения. В утробе кровь плода насыщалась кислородом от крови матери. В крови женщины кислорода меньше, чем в воздухе, поэтому еще не рожденному ребенку требовалось много эритроцитов для его переноса. С началом дыхания атмосферным воздухом поступление кислорода увеличивается, количество кровяных клеток постепенно уменьшается.

Респираторная гипоксия

Эритроцитоз выявляется при патологиях, сопровождающихся снижением объема легочной вентиляции:

Наряду с неспецифическими заболеваниями значимую роль в развитии респираторной гипоксии с симптоматическим эритроцитозом играют различные формы туберкулеза легких и пневмокониозы: силикоз, силикатозы. Кроме того, данный тип гипоксии наблюдается у курильщиков. Обусловлен постоянным поступлением табачного дыма, возникновением бронхита курильщика (разновидности ХОБЛ). Чаще страдают мужчины.

Циркуляторная гипоксия

Явления гипоксии ярче всего выражены при синих пороках сердца, сопровождающихся венозным сбросом или смешением крови с гиповолемией малого круга кровообращения, гипоксемией. Вторичный эритроцитоз и развитие коллатералей до определенной степени позволяют скомпенсировать нарушения гемодинамики. Из-за угрозы необратимых дистрофических изменений миокарда детей рекомендуют оперировать в раннем возрасте. Эритроцитозом характеризуются следующие пороки:

Гемическая гипоксия

Снижение кислородной емкости крови и компенсаторный эритроцитоз потенцируются некоторыми экзогенными интоксикациями. Отравление угарным газом возникает в быту либо на производстве. Сопровождается давящей головной болью, тошнотой, головокружением, шаткостью походки. Иногда наблюдаются судороги, кома. В последующем возможны ретроградная амнезия, нарушения сердечной проводимости, пневмония, бронхит.

Отравление нитратами провоцируется употреблением питьевой воды, сельскохозяйственных продуктов, выращенных с применением азотистых удобрений, приемом больших доз некоторых фармпрепаратов, вдыханием токсичных паров. Проявляется желудочно-кишечными расстройствами, желтухой, одышкой, гипотонией, нарушениями сознания.

Экзогенная гипоксия

При нормальном атмосферном давлении, но ограниченном притоке воздуха возникает нормобарическая гипоксия. Эритроцитоз наблюдается у пострадавших в результате стихийных бедствий, несчастных случаев на производстве (например, пребывании в ограниченном пространстве без доступа воздуха после обвала в шахте). Причиной гипобарической гипоксии является снижение барометрического давления при длительном нахождении на большой высоте у летчиков. Отмечается экстремально быстрое изменение условий среды с развитием декомпрессионной болезни.

Болезни почек

Недостаточное кровоснабжение почек, наличие объемных образований органа стимулирует усиленное выделение эритропоэтина, активизацию красного ростка кроветворения. Эритроцитозом сопровождаются:

Перечень новообразований, провоцирующих эритроцитоз, включает нефробластомы, гипернефромы, неоплазии, секретирующие эритропоэтин. Иногда показатель повышается у пациентов, перенесших трансплантацию почки.

Расстройства нейрогуморальной регуляции

Повышенная активность симпатической нервной системы, обуславливающая эритроцитоз, сопутствует хронической сердечной недостаточности, нейрогенной эссенциальной артериальной гипертензии. Аналогичное изменение уровня эритроцитов на фоне нейрогуморальных нарушений наблюдается при тяжелом сонном апноэ или частых панических атаках.

Эндокринные патологии

Некоторые гормоны повышают уровень утилизации кислорода, поэтому их гиперпродукция сопровождается вторичным эритроцитозом:

Кроме того, эритроцитоз диагностируется у людей, принимающих андрогенные стероиды в качестве допинга для стимуляции роста мышц, улучшения спортивных результатов.

Полицитемия

Эритремия (полицитемия или болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, сопровождающийся усиленной пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь, эритроцитарного. Типичными признаками заболевания являются полнокровие (телеангиэктазии, красный или вишневый оттенок кожи, гиперемия склер), нестерпимый кожный зуд. У многих пациентов выявляется эритромелалгия. При прогрессировании наблюдаются боли в костях, мигрени, гипертония, миалгии.

Наследственно-семейный эритроцитоз

Представляет собой группу генетически обусловленных заболеваний с изменением структуры гемоглобина, метаболическими нарушениями в эритроцитах, чрезмерным выделением эритропоэтина почками. Выраженность и время появления симптоматики определяются формой наследственно-семейного эритроцитоза. Возможны тахикардия, варикоз, геморрой, гепатоспленомегалия, одышка, повышенная кровоточивость.

Потери жидкости

Гемоконцентрация с формированием эритроцитоза возникает при значительных потерях жидкости. У здорового человека преходящее нарушение лабораторного показателя может определяться при продолжительной жажде, после обильного потоотделения при работе в условиях высокой температуры окружающей среды. Последний вариант чаще встречается у мужчин, занятых тяжелым физическим трудом. Эритроцитоз также обнаруживается при следующих состояниях:

Диагностика

Диагностику болезней легких осуществляют врачи-пульмонологи. Пациентов с подозрением на патологию почек обследуют нефрологи. При других заболеваниях требуется участие гематологов, онкологов, иных специалистов. Эритроцитоз подтверждается данными общего анализа крови. Другими показателями, определяемыми в ходе исследования, являются уровни гемоглобина и гематокрита, количество ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Ретикулоцитоз выявляется при бронхообструктивных заболеваниях, рестриктивных поражениях легочной ткани, цианотических пороках сердца, полицитемии. Для болезни Вакеза также характерно повышение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, возможен микроцитоз.

Для уточнения диагноза пациенту назначают расширенное лабораторное обследование. Производят определение уровня эритропоэтина, исследование газового состава крови. При подозрении на эндокринные заболевания, гормонально активные опухоли выполняют анализ на гормоны надпочечников, щитовидной железы, АКТГ. Пациентам с полицитемией осуществляют трепанобиопсию с последующим гистологическим исследованием. Перечень инструментальных методик зависит от характера патологии:

Лечение

Консервативная терапия

Курильщикам советуют отказаться от вредной привычки. Диету и режим физической активности подбирают с учетом особенностей заболевания. Симптоматическое лечение заключается в проведении кровопусканий. Для устранения эритроцитоза назначают курс, включающий 3-4 процедуры с одномоментным удалением 400-500 мл крови.

При определении необходимости манипуляции учитывают компенсаторную роль эритроцитоза у больных с пороками сердца, по показаниям используют кислородотерапию, применяют дезагреганты. При почечных патологиях кровопускания осуществляют до нормализации гематокрита. В последние годы процедуру выполняют реже, чем раньше, поскольку исследования свидетельствуют о стимуляции костного мозга и последующей активизации кроветворения после кровопусканий.

Этиопатогенетическая терапия наследственного эритроцитоза не разработана. В качестве симптоматических мер рекомендованы антиагреганты, антикоагулянты, иногда – цитотоксические средства. Вторичные эритроцитозы устраняют путем лечения основной патологии:

Хирургическое лечение

При вторичном эритроцитозе могут выполняться следующие операции:

Источник

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Источник

Что значит повышенное содержание эритроцитов?

Повышенное содержание эритроцитов?

Наш организм – сложнейший механизм, чувствительно реагирующий на любые внутренние сбои. В нём важна каждая клетка, не говоря уже о роли крови. Без крови организм не сможет функционировать.

Поэтому каждая составляющая крови должна работать как часы. Сегодня поговорим про красные клетки крови – эритроциты. Они переносят кислород из лёгких ко всем органам и тканям и забирают отработанный углекислый газ обратно к лёгким.

Помимо такой транспортной функции эритроциты участвуют в водно-солевом обмене и регулируют кислотность крови. Поэтому для оптимальной работы всех систем органов необходимо, чтобы уровень этих клеток в организме находился в пределах нормы.

Норма эритроцитов в крови (х 1012 в 1 л.)

Чтобы определить уровень содержания лимфоцитов, выполняют забор капиллярной или венозной крови. Нормы:

Если в анализе крови повышены эритроциты (эритроцитоз), то это указывает на нарушения, которые могут представлять серьезную опасность для здоровья.

Заболевания, которые провоцируют патологический рост уровня эритроцитов в крови:

Другие причины повышения эритроцитов, не связанные с болезнями:

Из-за перенасыщения красными кровяными тельцами кровь приобретает более густую консистенцию, что приводит к ухудшению процессов дыхания и снабжения клеток кровью.

Сбои в кровоснабжении ведут за собой нарушения в работе коры головного мозга. Так же у пациента выявляется увеличение объема печени, селезенки и почек. Все осложнения, возникающие при эритроцитозе, могут в конечном итоге привести человека к гибели.

Симптомы эритроцитоза

Обычно эритроцитоз протекает бессимптомно, но в некоторых случаях этому явлению сопутствуют:

Чем выше количество красных кровяных телец, тем ярче проявления симптомов.

Важно! Главное правило борьбы с эритроцитозом – устранение причины патологического состояния, т.е. нужно лечить основное заболевание.

Только врач способен определить, что спровоцировало процесс увеличения эритроцитов в крови именно у вас и назначить правильное лечение. При обнаружении симптомов рекомендуем обратиться к специалистам нашей клиники МЕДКОМ. Здесь Вы сможете пройти диагностику, сдать анализы и получить расшифровку результатов, рекомендации опытных врачей.

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Патогенетическое обоснование интерпретации результатов общего анализа крови

Рогова Л.Н., Губанова Е.И., Панкова Г.В., Шепелева Т.И.

Резюме

Целью лекции является актуализация причин и механизмов развития качественных и количественных изменений в общем анализе крови при анемическом синдроме, эритроцитозах, реактивных состояниях лейкона и опухолевых состояний системы крови.

Ключевые слова

Обзор

Цель лекции: актуализация причин и механизмов развития типовых качественных и количественных изменений в общем анализе крови.

Вопросы лекции:

1. Показатели общего анализа крови.

2. Патофизиологическая оценка анемического синдрома.

3. Причины и механизмы развития эритроцитозов.

4. Понятие о тромбоцитозах и тромбоцитопениях.

5. Количественные и качественные изменения клеток белой крови. Значение лейкоцитарной формулы для клиники.

6. Патогенетическое обоснование изменений СОЭ.

Показатели общего анализа крови

Оценка показателей общего анализа крови невозможна без системного подхода, включающего анализ конкретных данных и клинических проявлений болезни с учетом гемопоэза и гемодиэреза. Интерпретация всех показателей общего анализа крови проводится с позиций понимания морфофункциональных единиц системы крови, а именно, эритрона и лейкона.

Применение дополнительных клинических исследований, таких как, изучение пунктата костного мозга, трепанобиопсии плоских костей и некоторых биохимических тестов, позволяет выяснить функциональные резервы в системе эритрона и лейкона, уровень компенсации нарушенных функций, что, в конечном счете, определяет патогенетическую коррекцию нарушенных функций и успешность лечения больного.

Общий анализ крови включает:

1) определение содержания гемоглобина;

2) подсчет количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;

3) определение и расчет индексов красной крови (цветового показателя, гематокрита; объема и диаметра эритроцитов) и выявление осмотической резистентности эритроцитов;

4) подсчет лейкоцитарной формулы;

5) определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Качественные и количественные характеристики клеток крови выявляются

не только при помощи микроскопии (ручной способ подсчета общего анализа крови),

но и автоматически при аппаратном подсчете показателей крови. После определения содержания гемоглобина и количества эритроцитов проводят анализ индексов красной крови. В частности, автоматический подсчет позволяет получить следующие индексы красной крови:

Среди индексов красной крови особое место занимает гематокритная величина (Htc- гематокрит).

Определение гематокрита используют в качестве:

1) простого скрининг- теста для выявления анемии,

2) стандарта калибровки автоматизированных систем анализа крови,

3) критерия правильности определения уровня гемоглобина в крови.

Гематокрит приблизительно в три раза ниже уровня гемоглобина, выраженного в г/л.

Вместе с оценкой уровня гемоглобина и количества эритроцитов гематокрит можно использовать для вычисления эритроцитарных индексов.

Однако его использование в небольших лабораториях ограничено (необходимо наличие специальной центрифуги и большого количества капиллярных трубок).

Все перечисленные индексы используют для оценки системы красной крови (эритрона).

Патофизиологическая оценка анемического синдрома

Цветовой показатель (ЦП) в норме у мужчин и женщин соответствует 0,86-1,1. По величине этого показателя судят о степени насыщения гемоглобином одного эритроцита, при ручном подсчете показателей красной крови он рассчитывается делением утроенной величины гемоглобина на первые три цифры гемоглобина.

Аппаратное определение остальных индексов красной крови позволяет выработать алгоритм разделения анемий, основанный на выявлении, прежде всего, нормохромного, гипохромного и гиперхромного состояния (табл. № 1)

Состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов в единице объема крови меньше 3,7 у женщин и 4,0 у мужчин, называют эритропенией. Эритропения без снижения гемоглобина явление редкое, поэтому этот термин используют при характеристике анемии, либо почти не используют.

Анемия – это синдром, для которого характерно снижение содержания гемоглобина и эритроцитов (или изменение их качества) в единице объема крови.

Большинство анемий сопровождаются эритропениями. Исключением являются железодефицитные состояния и талассемия. С клинической точки зрения, основным и обязательным признаком анемии является снижение содержания гемоглобина в единице объема крови. Именно этот факт определяет уменьшение кислородной емкости крови и приводит к гипоксии гемического типа. В свою очередь, гемическая гипоксия, как ведущее звено патогенеза любой анемии, определяет основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных с анемическим синдромом.

Анемии, как правило, сопровождаются олигоцитемической нормоволемией, снижением гематокрита и ускорением СОЭ. Анемии часто являются синдромом какого-то другого заболевания, а не самостоятельными болезнями. В связи с этим строгая нозологическая или патогенетическая классификация анемий (с учетом основного заболевания) отсутствует.

Алгоритм разделения анемий по эритроцитарным индексам

нормо- и гиперхромные

RDW норма или увеличен

MCV в пределах нормы

MCH в пределах нормы

MCHC в пределах нормы

RDW обычно в пределах нормы

MCHC в пределах нормы

Нарушение синтеза и утилизации порфиринов

Гетерозиготная талассемия и др.

Анемии при заболеваниях почек,

гипопластические анемии, острая постгеморрагическая анемия,

В₁₂ – дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, анемия при хронических заболеваниях печени,

Для оценки регенераторной способности костного мозга проводят подсчет ретикулоцитов. У здоровых лиц в периферической крови обнаруживают 0,2-1,2% ретикулоцитов. Состояния эритропоэза определяют как:

1) регенераторные (0,2-1,2%),

2) гиперрегенераторные (больше 1,2%),

3) гипорегенераторные (меньше 0,2%),

Определение осмотической резистентности эритроцитов

Осмотическую резистентность эритроцитов исследуют в качестве дополнительного лабораторного теста для выявления нарушений физико-химических свойств крови и качественных изменений эритроцитов.

На осмотическую резистентность эритроцитов влияют:

2) возраст эритроцитов;

3) осмотические свойства плазмы крови.

Начало гемолиза эритроцитов в гипотоническом растворе хлорида натрия у здоровых людей колеблется в пределах 0,46-0,44% NaCl и соответствует минимальной резистентности.

Полный гемолиз эритроцитов наступает при 0,32-0,28% NaCl и соответствует максимальной резистентности эритроцитов к гипотоническому раствору.

Форма эритроцитов оценивается по индексу сферичности, который определяется соотношением толщины эритроцита к его диаметру. В норме он равен 0,27-0,28. Чем выше индекс сферичности, чем шарообразнее эритроцит, тем ниже его осмотическая резистентность. Самый низкий индекс сферичности у созревающих эритроцитов – ретикулоцитов. При заболеваниях, сопровождающихся высокой регенераторной способностью красного костного мозга, выявляются увеличение ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов. В случаях, если патологический процесс сопровождается повышением осмотического давления плазмы – осмотическая резистентность повышается; в противном случае – снижается.

Причины и механизмы развития эритроцитозов

Эритроцитоз – это увеличение содержания эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7х10 12 у женщин и 5,1х10 12 у мужчин.

Эритроцитозы

А. Первичные (самостоятельные формы болезни):

Эритремия (истинная полициемия, болезнь Вакеза),

Семейные (наследственные) эритроцитозы.

В. Вторичные или симптоматические эритроцитозы:

абсолютные, которые развиваются вследствие усиления эритропоэза и элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга;

относительные (гемоконцентрационные или гиповолемические), обусловленные уменьшением объема крови за счет плазмы.

По этиологии и патогенезу болезнь Вакеза относят к числу лейкозов. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза в костном мозге, селезенке и других органах, содержащих клетки гемопоэтической системы. Следствием миелопролиферативного процесса опухолевой природы является увеличение эритроцитов в периферической крови и одновременное обнаружение гранулоцитоза, моноцитоза и тромбоцитоза. Такое явление обозначается как полицитемия. Для болезни Вакеза характерно развитие явления плеторы, т.е. переполнения органов и тканей кровью, содержащей большое количество клеток. Полицитемия обусловливает резкое увеличение вязкости крови, что проявляется реологическими нарушениями в сосудах микроциркуляторного русла и неизбежно ведет к замедлению кровотока, сладжированию, микротромбообразованию и стазу. При болезни Вакеза высока частота нарушений кровообращения в сосудах мозга, сердца, почек и др. органов.

Наряду с тромбозом у пациентов с эритремией нередко наблюдается наклонность к кровотечениям. Кровотечения связывают с нарушением функции измененных в результате опухолевого процесса эритроцитов и тромбоцитов, а также потреблением факторов свертывания крови в условиях диффузного тромбообразования.

Наследственный (семейный) эритроцитоз.

На сегодняшний день этиология и патогенез заболевания мало изучены. Отличается это заболевание от болезни Вакеза неопухолевым характером активации пролиферации эритроидных клеток костного мозга.

Непосредственной причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является повышение образования эритропоэтина.

Наиболее часто это обусловливают следующие состояния:

1) хроническая гипоксия любого генеза. Эритроцитоз при гипоксии имеет компенсаторный характер.

2) локальная ишемия почки или обеих почек, реже печени, селезенки (при кистах в них; отеке; стенозе артерий; воспалении);

3) опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (опухоли почек, печени, селезенки);

4) высокогорье (развивается адаптивный эритроцитоз).

При вторичных абсолютных эритроцитозах имеют место признаки диффузной активации пролиферации эритрокариоцитов в костном мозге в сочетании с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме крови. Содержание ретикулоцитов может достигать 2-10%. Наблюдается умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение вязкости крови и гематокрита. В сосудах микроциркуляторного русла возможны агрегаты эритроцитов и микротромбы. Нередко повышается АД и нагрузка на сердце.

Понятие о тромбоцитозах и тромбоцитопениях

Число тромбоцитов у здоровых лиц составляет от 180∙10 9 /л до 320∙10 9 /л (в зависимости от метода исследования).

Тромбоцитоз – увеличение числа тромбоцитов выше 400∙10 9 /л.

Первичный тромбоцитоз – результат увеличения пролиферации тромбоцитов в костном мозге, редко имеет изолированный характер, чаще – проявление миелоидной метаплазии костного мозга. Наблюдается при эритремии, хроническом миелолейкозе и миелофиброзе.

Вторичный тромбоцитоз возникает на фоне какого-либо заболевания. Вторичный тромбоцитоз (реактивный) обычно не столь выражен как первичный, реже осложняется тромбозом или кровотечением и исчезает при устранении причины.

Тромбоцитопения – имеет значение в клинической практике, если число тромбоцитов ниже 60∙10 9 /л сопровождается геморрагическим синдромом.

Количественные и качественные изменения клеток белой крови. Значение лейкоцитарной формулы для клиники

У здоровых взрослых людей в периферической крови количество лейкоцитов регистрируют в пределах от 4 до 9∙10 9 /л.

Основная функция зрелых лейкоцитов – обеспечение неспецифической и специфической резистентности организма на клеточном уровне. Регуляция срочного перераспределения лейкоцитов из депо осуществляется гормонами стресса и сопровождается лейкоцитозом.

При срочной адаптации содержание лейкоцитов в крови пополняется из двух депо:

1) маргинальный пул (зрелые нейтрофилы);

2) костномозговой резерв (с помощью радиоизотопного метода установлено, что при патологических процессах быстрое нарастание числа гранулоцитов за счет мобилизации из костного мозга начинается на 5-е сутки и сопровождается палочкоядерным сдвигом влево).

Количественные изменения в лейконе представлены:

1) поликлональными реактивными состояниями (лейкоцитозы, лейкопении);

Качественные изменения лейкона бывают:

2. Дегенеративными (к/м – малоклеточный; в крови преобладают зрелые и отсутствуют созревающие лейкоциты). Выявляют кариопикноз, кариорексис, гиперсегментацию ядер; токсическую зернистость, вакуолизацию цитоплазмы; наличие в лейкоцитах патологических включений.

3. Патологические изменения характерны для лейкозов. Лейкоциты похожи на нормальные клетки, но свои функции в тканях не выполняют.

Чаще всего в ответ на повреждения со стороны лейкона развивается лейкоцитоз, реже – лейкемоидная реакция и лейкопения.

Лейкоцитозы и лейкопении могут быть физиологическими и патологическими.

имеют кратковременный характер.

Механизм возникновения физиологических количественных изменений лейкоцитов периферической крови – это их перераспределение, как правило, зрелых нейтрофилов из маргинального пула посткапиллярных венул.

В патологии наиболее частыми причинами реактивных изменений белой крови являются:

1) инфекции и септические состояния;

2) асептические некрозы тканей (инфаркт миокарда, почки, селезенки, асептический некроз головки бедренной кости);

3) аутоиммунные повреждения тканей (коллагенозы);

4) метастатическое поражение костного мозга.

Разновидностью реактивного лейкоцитоза в патологии является лейкемоидная реакция. Лейкемоидная реакция – всегда проявление гиперергического ответа на действие повреждающего фактора чрезмерной силы. Она развивается при крайне тяжелом течении заболевания и исчезает после применения адекватных методов лечения. Следует помнить, что в динамике развития болезни лейкоцитоз может смениться лейкемоидной реакцией с последующим развитием лейкопении, что отражает включение защитных резервов со стороны лейкона и их истощение.

Качественные и количественные патологические изменения в лекойне наблюдаются при лейкозах. Лейкозы – это опухоли кроветворной системы, развивающиеся в костном мозге. Мишенью опухолевой трансформации при лейкозах являются кроветворные бипотентные и унипотентные клетки-предшественницы, реже стволовая кроветворная клетка.

Особенностью лейкозов является системный характер. Системность может быть изначальной, развиваться постепенно по ходу заболевания, но может и отсутствовать в течение долгого времени. Лейкозам свойственно: первичное поражение костного мозга и преимущественно диффузная инфильтрация кроветворных органов опухолевыми клетками.

Первичный лейкозный клон какое-то время сосуществует с нормальным клоном, но, обладая преимуществом в росте, опухолевый клон приводит к сокращению объема нормального кроветворения, что проявляется панцитопенией (анемией, тромбоцитопенией, нейтропенией). Следовательно, накопление лейкозной массы сопровождается развитием недостаточности костномозгового кроветворения. Угнетение нормального гемопоэза может быть связано также с выработкой опухолевыми клетками ингибиторов гемопоэза.

Все лейкозы делят на острые и хронические.

Субстрат острых лейкозов представлен только бластными клетками, которые не способны к дефференцировке.

При хронических лейкозах субстрат опухоли представлен клоном клеток, родоначальница которых способна к дифференцировке.

По направленности дифференцировки острые и хронические лейкозы разделяют на миелогенные и лимфогенные.

В настоящее время среди различных классификаций лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо-британской группы экспертов (FAB, 1976, 1991).

Принцип классификации – морфоцитохимический (1976) с применением методов феноиммунотипирования и цитогенетического анализа (1991).

Согласно этой классификации при миелогенных острых лейкозах различают семь типов бластных клеток (1976, 1991).

• М₀ – острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов.

• М_1, М_2, М₃ – преимущественно гранулоцитарная дифференцировка клеток, различающаяся степенью цитоплазматической «зрелости»:

• М₄, М_{5 –} преимущественно моноцитарная дифференцировка лейкозных клеток:

• М₆ – острый эритромиелоз (эритробластный) лейкоз;

• М₇ – острый мегакариобластный лейкоз.

Среди острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) выделено три типа:

• L_{1 –} ОЛЛ, встречающийся у детей,

• L_{2 –} ОЛЛ взрослых и

• L₃ – редкие случаи ОЛЛ с бластными элементами, морфологически напоминающими лимфому Беркитта.

В диагностике ОЛЛ обязательное иммнофенотипирование опухолевых клеток позволяет выявить Т- или В-клеточную природу ОЛЛ.

Хронические миелоидные и лимфоидные лейкозы обозначают как миело- и лимфопролиферативные заболевания.

Миелопролиферативные заболевания:

1. Хронический миелолейкоз;

2. Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз);

3. Эритремия (истинная полицитемия);

4. Хронический миеломоноцитарный лейкоз;

5. Хронический моноцитарный лейкоз;

6. Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия).

Хронические лимфогенные опухоли разделяют на Т- и В-клеточные лимфопролиферативные заболевания.

2. Для первичного расположения опухолей при лимфопролиферативных заболеваниях вне костного мозга используется термин «лимфосаркома».

В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1) лейкемические (Лейкоцитоз >50 Г/л, много бластов);

Источник