Чем позже в эмбриогенезе повреждается мозг тем тяжелее последствия этих влияний

Чем позже в эмбриогенезе повреждается мозг тем тяжелее последствия этих влияний

Современные методы лечения

Перинатальные поражения ЦНС и их последствия

ГБУ РО«ОКБ им. Н.А. Семашко»
Отделение медицинской реабилитации
для детей с нарушением функции
центральной нервной системы
Зав. отделением, врач высшей квалификационной категории
Рожнова Г.П.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ

Практика работы детских неврологов, воспитателей и педагогов дошкольных учреждений и начальных классов школ свидетельствует о том, что за последние годы резко возросло число детей с дефектами речи, недостатками внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и умственной утомляемостью. У многих из таких детей обнаруживаются нарушения социальной адаптации, дефекты осанки,

различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и нарушение письма, чтения.

Когда надо обращаться к детскому неврологу, чтобы предотвратить подобные нарушения нервной системы у детей?

Существующая система диспансеризации детей в возрасте до одного года предусматривает осмотры детским неврологом через 3 месяца, что позволяет выявлять нарушение в развитии ребёнка и проводить соответствующие коррекционные мероприятия.

В дальнейшем большая ответственность ложится на родителей, Если вы замечаете какие-либо отклонения в двигательном, психическом, речевом развитии у вашего ребёнка, не ждите, пока «всё пройдёт само по себе», обращайтесь к детскому неврологу.

Когда родителям на приёме невролог говорит: «У Вашего ребёнка перинатальное поражение центральной нервной системы», сразу возникает вопрос: «а с чем это связано и что грозит ребёнку в дальнейшей жизни? Что нам теперь делать?»

Перинатальные поражения центральной нервной системы— это собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения, возникающее в период беременности, родов и первой недели жизни ребёнка.

По своему происхождению и течению все поражения головного мозга перинатального периода условно можно разделить на:

-гипоксически-ишемические, возникающие вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода или асфиксия);

-травматические, чаще всего обусловленные травматическим повреждением головки плода в момент родов ;

Смешанные: гипоксически-травматические поражения центральной нервной системы

Причины развития заболеваний

1. Соматические заболевания матери с явлениями хронической интоксикации

2. Острые инфекционные заболевания или обострение хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности

4.Наследственные заболевания и нарушение обмена веществ

5. Патологическое течение беременности ( ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.)

6. Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, алкоголя, наркотиков, курение; загрязнение окружающей среды солями тяжёлых металлов и пр)

7. Патологическое течение родов ( стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при применении родового пособия.

8. Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Основные варианты последствий перинатального поражения центральной нервной системы

1. Полное выздоровление.

2. Задержка психического, моторного или речевого развития.

3. Минимальная мозговая дисфункция (синдром гиперактивности или дефицита внимания)

4. Невротические реакции.

5. Церебрастенический синдром.

6. Синдром вегетативно-висцеральной дисфункции.

9. Детский церебральный паралич.

У детей с последствиями перинатального поражения головного мозга в более старшем возрасте часто отмечаются нарушения адаптации к условиям внешней среды, проявляющиеся различными нарушениями поведения, невротическими проявлениями, синдромом гиперактивности, астеническим синдромом, школьной дезадаптацией, нарушением вегетативно-висцеральных функций и т.д.

Необходимо заметить, что при своевременной диагностике в раннем детском возрасте имеющиеся нарушения нервной системы в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью устранены коррекционными мероприятиями, а дети в дальнейшем жить полноценной жизнью.

С началом же занятий в школе процесс дезадаптации с проявлениями нарушений высших функций головного мозга, соматических и вегетативных симптомов, сопровождающих минимальную мозговую дисфункцию, нарастает лавинообразно.

Диагностика перинатальных поражений центральной нервной системы

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только на основании клинических данных, данные различных методов исследования носят лишь вспомогательный характер и бывают необходимы не для постановки самого диагноза, а для уточнения характера и локализации поражения, оценки динамики заболевания и эффективности лечения.

Зачастую у одного ребёнка встречаются сразу несколько видов перинатального поражения центральной нервной системы. В связи с этим важно провести комплексное обследование ребёнка.

Дополнительные методы исследования в диагностике перинатальных поражений центральной нервной системы.

В последние годы произошло значительное улучшение диагностических возможностей детских медицинских учреждений.

Детям проводятся следующие виды исследовавний при перинатальных поражениях центральной нервной системы:

-Нейросонография( метод эхографической визуализации головного мозга новорождённого и ребёнка до 1 года, пока открыт большой родничок)

-Электроэнцефалография (метод исследования функциональной активности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов головного мозга.)

-Ультразвуковое исследование сосудов головного мозга

—Электронейромиография (исследование нервов, мышц)

-Компьютерная томография ( КТ)

-Магнитно-резонансная томография (МРТ)

-Биохимические анализы крови

— Консультации специалистов (эндокринолог, ортопед, логопед, психолог и др.)

Конкретные методы исследований у Вашего ребёнка определяет невролог на основании данных неврологического статуса на момент осмотра.

Лечение последствий перинатального поражения центральной нервной системы

Поражения головного мозга в перинатальный период являются основной причиной инвалидизации и дезадаптации детей.

Так как у одного ребёнка с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы чаще всего отмечается сочетание нескольких синдромов заболевания, лечение должно быть комплексным под контролем врача –невролога при участии психолога, логопеда, ортопеда, педагога-дефектолога.

В Отделении медицинской реабилитации для детей с нарушением функции центральной нервной системы ГБУ РО «Областная клиническая больница имени Н.А. Семашко» имеются круглосуточный и дневной стационары, где проводится диагностика и лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с задержкой речевого, психического, двигательного развития, синдромом дефицита внимания, гиперактивности и др.

Для каждого ребёнка составляется индивидуальная программа обследования, медикаментозного, физиотерапевтического лечения, массажа, лечебной физкультуры, при необходимости грязелечение; проводится консультация медицинского психолога, логопеда.

После окончания курса лечения в стационаре больной получает рекомендации для продолжения лечения амбулаторно до следующего курса стационарного лечения. Таким образом, под контролем врача-невролога и психолога проводится лечение и наблюдение за течением заболевания в динамике,

Родители должны помнить, что чем раньше начинается лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы, тем больше шансов у ребёнка жить полноценной жизнью.

Источник

невропатология. Л. О. Бадалян невропатология предисловие к второму изданию этот учебник

ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В центральной и периферической нервной системе, как и в других отделах организма, могут возникать разнообразные патологические процессы. Среди них различают воспалительные, обусловленные, как правило, бактериями или вирусами. Обширную группу инфекционных поражений нервной системы объединяют под названием нейроинфекций. Различают первичные нейроинфекции, при которых возбудитель проникает в нервную ткань непосредственно (первоначально), и вторичные, для которых характерен занос в нервную ткань возбудителя из уже имеющихся в организме инфекционных очагов. Примером первичной нейроинфекции может служить эпидемический гнойный менингит (воспаление мозговых оболочек), примером вторичных — осложнения при кори, ветряной оспе, гриппе, воспалении легких и т.д.

Другую группу патологических процессов составляют наследственно-дегенеративные поражения нервной системы. Для них типичны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или ее отдельных образований. Дегенеративный процесс обычно выражается в распаде нервных клеток или их отростков, разрастании соединительной ткани на месте погибших элементов нервной системы (склероз), накоплении в клетках или межклеточных пространствах побочных продуктов обмена. Многие дегенерации развиваются постепенно, в связи с чем болезнь продолжается многие годы..

Важный раздел патологии составляют нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности. Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем общирнее и множественнее поражения. Варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны: от множественных грубых пороков развития до сравнительно изолированных аномалий, поддающихся коррекции.

В следующую группу заболеваний входят травматические повреждения нервной системы. Невропатологи наиболее часто имеют дело со случаями сотрясения мозга и ущемления или разрывов отдельных нервных стволов. Особое место занимает родовая травма, при которой наряду с механическими повреждениями наблюдается нарушение мозгового кровообращения и кислородное голодание плода. Кроме того, родовая травма часто наслаивается на дизэмбриогенез.

Другую группу заболеваний составляют интоксикации, т.е. от равления нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Однако некоторые вещества воздействуют преимущественно на нервную ткань. К таким веществам прежде всего следует отнести алкоголь. Встречается также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическое воздействие на нервную систему оказывает стрептомицин в высоких дозах. При этом часто поражается слуховой нерв.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко. Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха. речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций. некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломка или недоразвитие). В таких случаях принято говорить о наличии органического поражения врожденного или прибретенного характера. Наряду с органическими поражениями могут встречаться нарушения функций тех или иных отделов нервной системы, связанные с повышенной возбудимостью или тормозимостью, некоординированностью работы отдельных функциональных систем. В таких случаях говорят о наличии функциональных расстройств нервной деятельности, т. е. о рассогласованности, неуравновешенности работы отдельных звеньев.

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода. К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая. лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то же время, вызывают сходные патологические состояния. В связи с этим трудно разграничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врожденных поражений мозга. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазмы, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной краснухе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Факторами, способствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей. Другой путь заражения — инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.

Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17 — 34% по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни).

Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.

Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэнцефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани с последующим образованием полостей и кист, разрастание элементов соединительной ткани.

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, зависят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентация (3 —4-й мес) и органогенеза нарушается нормальный процент закладки и дифференцировки органов и систем. В больинство случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушения самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода. задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 мес беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденное™ или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37,5 — 38 ° С. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети малоэмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.

Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутробных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные поражения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосудов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.

Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз приводят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или снижение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.

Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на коже и слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые переломы их, воспаление сосудистой оболочки глаза. Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает изменение зубов, помутнение роговицы, глухоту. Могут быть также различные деформации костей; выбухание лобных бугров — “олимпийский” лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.

У большинства больных, перенесших внутриутробные инфекции, можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, деформаций ушных раковин, высокого нёба и др. (рис. 83).

Диагностика внутриутробных инфекций представляет определенные трудности. Она основывается на данных клинического и лабораторных методов исследования. Наиболее достоверны — специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя. Имеют значение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография черепа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте. Важное значение придают акушерскому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши и мертворождения.

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких задержек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

Лечение заключается в проведении различных для каждого за болевания курсов противовоспалительной терапии. Большое зна чение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связь с этим проводят лабораторные исследования беременных с отягощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с инфекционными больными.

Лечение последствий внутриутробных инфекций симптоматическое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д.

С целью социальной адаптации больных с нарушениями зрения, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздействий В процессе обучения и воспитания максимально используются сохранные функции.

Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зигота) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1 %. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и часто являются причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений.

Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, вызванные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий половых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Тернера, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Клайнфелтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом.

Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5 — 4%.

Синдром обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Набор хромосом составляет 45X0. Синдром выявляется у одной из 2500 — 3000 новорожденных девочек. Больные с синдромом Шерешевского — Тернера имеют характерные внешние признаки. У них короткая шея. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. У половины больных отмечается крыловидная складка кожи, идущая от шеи к плечу. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. У многих вольных обнаруживаются аномалии скелета: нарушения прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформации кистей и стоп. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов — аорты и легочной артерии. Возможна патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвития глаза (микрофтальм), расщепления века и радужной оболочки (колобомы). На коже встречаются различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли).

К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физического и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. К 18 — 20 годам рост достигает 129 — 150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своих лет. Вторичные половые признаки недоразвиты; отмечается нарушение менструального цикла или отсутствие менструаций. Женщины с синдромом Шерешевского — Тернера бесплодны.

В психическом состоянии больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психического инфантилизма. Выражение лица, мимика, жесты больных те же, что и у взрослого человека, однако по поведению больные напоминают маленьких детей. Они требуют к себе внимания, охотно принимают опеку взрослых даже в юношеском возрасте, капризны, одновременно внушаемы и упрямы. Вместе с тем наряду с незрелостью суждений, детскими реакциями и игровыми интересами, иногда со склонностью к фантазиям у них наблюдаются не свойственные детскому возрасту степенность, обстоятельность, склонность к резонерству. В некоторых случаях очень рано появляется чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Больные расчетливы, бережливы. Обычно они находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости.

Дети с синдромом Шерешевского — Тернера обычно заканчивают массовую школу. Однако для них характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения у них обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Это компенсирует легкую интеллектуальную недостаточность Больные с синдромом Шерешевского — Тернера нередко переоценивают свои возможности, стремятся выбрать профессии, не соответствующие их физическим и психическим данным.

Значительно реже при этом синдроме выявляется слабоумие (обычно олигофрения в степени дебильности).

Синдром диагностируют на основании характерного внешнего вида больных, исследования полового хроматина и кариотипа (набор хромосом). Хроматин — это глыбки особого вещества в ядрах клеток; его берут путем соскоба со слизистой оболочки, а затем окрашивают. В норме хроматин обнаруживается у женщин; у мужчин его нет. У 80 % больных половой хроматин отсутствует. Карио-тип больных 45X0.

Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. При отставании в психическом развитии назначают средства, улучшающие функциональные возможности нервной системы. Медико-педагогические мероприятия и пути дальнейшей социальной и трудовой адаптации должны быть дифференцированы в зависимости от психических особенностей больных.

Источник