Чем опасна злокачественная эккринная порома

Чем опасна злокачественная эккринная порома

Гистологически обнаруживается простая киста, расположенная в глубине дермы или в подкожной жировой клетчатке, без придатков кожи, гладких и поперечнополосатых мышц и других элементов. Может быть унилокулярной или мультилокулярной. Стенка кисты выстлана однорядным реснитчатым эпителием. Клетки кубические или цилиндрические, большинство из них имеют хорошо различимые реснички. На отдельных участках в просвет кисты выступают сосочки с фиброваскулярной стремой.

Гидрокистома (эккринная цистаденома)

Гидрокистома (син.: эккринная цистаденома) — редкая доброкачественная опухоль эккринной потовой железы. Чаще возникает у женщин, подвергающихся воздействию тепла (повара и др.). Опухоль обычно множественная, синеватого цвета. Чаще локализуется вок руг век и в области щек. Элемент состоит из маленького полупрозрачного кистозного узелка диаметром 1-3 мм, который часто имеет синеватый оттенок. У некоторых больных с множественными кистами их число увеличивается при теплой погоде и уменьшается зимой.

Гистологически гидрокистома подобна сирингоме, относится к интрадермальным кистам (покрыта одним или двумя рядами кубических или уплощенных клеток). На серийных срезах можно наблюдать ее связь с расширенными протоками эккринных потовых желез. В отличие от апокриновой гидроцистомы, не содержит папилломатозных выростов в просвет кисты, а также миоэпителиальных клеток. Воспаление в строме более выражено, чем фиброз.

Лечение гидрокистомы: хирургическое удаление или электрокоагуляция.

Папиллярная эккринная аденома

Папиллярная эккринная аденома хорошо ограничена, состоит из тесно расположенных протоковых и железистых структур. Последние выстланы одним или несколькими слоями кубических эпителиальных клеток, местами образуются эпителиальные сосочки. Железистые просветы содержат аморфные эозинофильные массы. Могут обнаруживаться мелкие роговые кисты.

Сирингома

Сирингома (син. гидраденома) — доброкачественная опухоль внутриэпидермального отдела протока эккринной потовой железы.

Сирингома встречается, главным образом, у женшин в пубертатном периоде или позже. Могут быть семейные случаи. Сирингомы описаны у 39% больных болезнью Дауна. Обычно опухоли множественные (возможно большое количество), но могут быть и солитарными.

Гистологически сирингома в дерме обнаруживаются множественные мелкие кистозные образования, стенки которых выстланы двурядным эпителием; клетки, обращенные в просвет кисты, напоминают клетки выводных протоков потовых желез. Кроме того, встречаются тяжи из мелких темных клеток, часть из которых связана с кистами, образуя «хвостики».

Выделяют две клинические формы сирингомы. При периорбитальной форме сирингомы (чаще встречающейся у женщин пожилого возраста) множественные, плотные, светлые папулы диаметром от 1 до 5 мм располагаются преимущественно на нижних веках. Дифференциальный диагноз проводится с трихоэпителиомой и милиа. В отличие от трихоэпителиом лица, сирингома имеет меньший размер, менее поверхностная, более плоская и располагается чаше на щеках и веках, а не в носогубной области. Очаги на веках иногда ошибочно принимают за ксантелазму, однако характерное для последней оранжевое окрашивание при сирингоме отсутствует. Лечение — хирургическое удаление или лазеротерапия.

Диссеминировонная форма сирингомы, чаще встречающется у лиц женского пола в возрасте от 10 до 30 лет. Узелки располагаются в местах, богатых эккринными потовыми железами, главным образом, в области век, передней поверхности шеи, верхней части груди, пупка, пальцев; иногда у женщин поражается вульва, у мужчин половой член. Клинически характеризуется множестенными, плотными, симметричными округлыми узелками диаметром от 1 до 5 мм, цвета нормальной кожи или желто-коричневыми. Иногда они слегка возвышаются над уровнем кожи или лишь пальпируются в ней, практически не выступая. Дифференциальный диагноз проводится со вторичным сифилисом, пигментной крапивницей, эруптивной гистиоцитомой, саркоидом, сосочковой сирин гоцистаденмой, аденомой сальных желез Принта, множественными ксантомами. Высыпания на туловише также следует отличать от диссеминированной кольцевидной гранулемы. Лечение: электрокоагуляция.

Источник

Чем опасна злокачественная эккринная порома

Дифференциальный диагноз рака апокринных потовых желез также проводится с келоидом, гемангиомой, меланомой, эпидермоидной кистой, дерматофибромой, лимфомой, плоскоклеточным раком кожи, базалиомой, нейроэндокринным раком, саркомой Капоши, метастазами рака внутренних органов. Например, дуктальный рак потовой железы с локальной миоэпителиальной дифференцировкой может иметь сходство с раком носоглотки, а папиллярный рак потовой железы — с кожными метастазами рака яичников. Перстневидноклеточный рак гистологически сходен с метастазами рака молочной железы, желудка или кишечника. Дифференциальный диагноз во всех перечисленных случаях проводится с использованием иммуногистохимических и электронно-микроскопических исследований. Для дифференциальной диагностики с раком молочной железы, метастазировавшим в подмышечную область, используют маммографию и окрашивание биоптата на рецепторы к эстрогенам и прогестерону.

Течение апокринной аденокарциномы. Около 30-50% дуктопапиллярных раков апокриновых потовых желез метастазируют, в первую очередь лимфогенно, а в 48-50% случаев — гематогенно. Наиболее часто метастазируют дуктопапиллярные раки век, что обусловлено хорошей васкуляризацией этого региона. Метастазирование обычно происходит в региональные лимфатические узлы, а из них — во внутренние органы, в первую очередь в легкие, реже в печень, кости и мышцы.

Местные рецидивы после хирургического лечения рака апокринных потовых желез встречаются часто, в 80% случаев. Для снижения риска их развития необходим контроль операционного края.

Прогноз при раке апокринных потовых желез не анализировался отдельно от других раков потовых желез, при которых регионарные метастазы имели место в 85% случаев, отдаленные метастазы — в 31%. Десятилетняя продолжительность безрецидивного течения при отсутствии метастазов в лимфатические узлы составляла 56%, а при их наличии — только 9%. Риск метастазирования и летального исхода зависит от гистологических особенностей опухоли: 5-летняя выживаемость отмечена почти у 70% пациентов с высокодифференцированным раком и ни в одном случае — у пациентов с низко- и недифференцированным.

Лечение апокринной аденокарциномы — хирургическое удаление опухоли в широких пределах, нередко с последующей пластикой. При опухолях в области век, губ, носа, кончиков пальцев используют микрографическую операцию по Mohs. В профилактических целях показано удаление региональных лимфатических узлов. Химиотерапия (циклофосфамид, доксорубицин, флуороурацил, цисгшатин, блеомицин) недостаточно эффективна. Большинство опухолей радиорезистентно.

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Источник

Чем опасна злокачественная эккринная порома

Склерозирующая карцинома протоков потовых желез (син.: сирингоматозная карцинома, микрокистозная придатковая карцинома) — новообразование низкой степени злокачественности, состоящее из сирингоматозных структур, инфильтрирующих дерму.

Склерозирующий рак протоков потовых желез развивается у взрослых на голове и шее, главным образом, на лице, но может встречаться и на туловище.

Клинически склерозирующий рак протоков потовых желез проявляется уплотненным солитарным узлом желтовато-розового цвета, с гладкой поверхностью и телеангиэктазиями; иногда на поверхности опухоли обнаруживают шелушение, трещины, участки атрофии; изъязвление наступает редко. Опухоль плохо отграничена от окружающих тканей и малоподвижна. Периневральная инвазия приводит к онемению, гиперестезии, анестезии или паресте-зиям в пределах опухоли. Рост медленный, существование длительное, в течение многих лет. Обычно новообразование располагается в средней части лица: в периоральной и периорби-тальной областях, а также на верхней или нижней губе, реже — на бровях, волосистой части головы, в подмышечных впадинах, на туловище, ягодицах, описано поражение языка с инвазией подъязычных мышц. При нерадикальном удалении рецидивирует.

Склерозирующий рак протоков потовых желез прорастает в глубокие слои дермы и подкожную жировую клетчатку. Часто наблюдается периневральная инвазия. Может быть инвазия в стенки сосудов, нередко отмечается межмышечное, перихондральное или периостальное распространение; инвазия в кости отмечена в 13% случаев.

При гистохимическом исследовании в клетках всех гистологических структур склерозирующего рака протоков потовых желез: гнезд, тяжей, протоков и кератиновых кист находится ШИК-положительный материал. Иммуногистохимически в эпителиальных гнездах, тяжах, протоковых структурах обнаруживается раковоэмбриональный антиген, выявляющийся в озлокачествленном эккринном и апокринном эпителии, но не в кератиноцитах или сально-волосяных структурах, кератиновые микрокисты им окрашиваются негативно. Кальцийсвязывающий протеин S-100 иногда может обнаруживаться в эккринных клетка, но не в клетках апокринных структур; ферритин — в структурах протоков и микрокистах, но не в эпителиальных тяжах и гнездах. Эккринная дифференцировка структур протоков подтверждается их окрашиванием на CF-1. Наличие в тяжах и гнездах антител против плотных кератинов также свидетельствует об их дифференцировке в сторону эккринных потовых желез; в то же время кератиновые микрокисты интенсивно реагируют с HKN-5 — ангелами против плотных кератинов волоса.

Ультраструктурные исследования склерозирующего рака протоков потовых желез также подтверждают наличие при склерозирующей карциноме протоков потовых желез участков пилоидной и эккринной дифференцировки.

Диагноз склерозирующего рака протоков потовых желез устанавливается на основании данных клинической картины, результатов гистологического и иммуногистохимического исследований, при этом адекватна лишь глубокая биопсия.

Клеточная атипия склерозирующего рака протоков потовых желез, инфильтрирующий тип роста и периневральная инвазия отличают эту карциному от доброкачественной сирингомы, что подтверждается также высокой пролиферативной активностью опухолевых клеток. Так, например, при иммуногистохимическом исследовании отмечается повышенная экспрессия онкобелка PCNA (антиген ядер пролиферирующих клеток). В поверхностных слоях протоковые структуры могут быть очень хорошо дифференцированы, напоминают сирингому и десмопластическую трихоэпителиому, особенно когда видны роговые кисты, что может вызвать диагностические трудности при поверхностной биопсии. Дифференциальный диагноз следует проводить также с аденосквамоз-ной (железисто-плоскоклеточной) карциномой, которая характеризуется очагами выраженной плоскоклеточной дифференцировки опухолевых клеток в протоковых структурах и отличается более агрессивным течением, чем склерозирующая карцинома протоков потовых желез.

Лечение склерозирующего рака протоков потовых желез заключается в иссечении опухоли в широких пределах или операции по Мохсу.

Прогноз при склерозирующей карциноме протоков потовых желез обусловлен степенью инвазии и высокой частотой рецидивирования. О случаях смерти не сообщалось.

Источник

Эккринная порома

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

Эккринная порома представляет собой редко встречающееся, в большинстве случаев доброкачественное, кожное новообразование, локализованное в выводных протоках эккриновых потовых желез. Опасность заболевания заключается в существующей вероятности злокачественного перерождения. Многолетние подробные исследования так и не позволили точно установить причины возникновения и механизмы развития патологии. Клинические признаки заболевания заключаются в возникновении, как правило, на подошвах, иногда на туловище или ладонях, небольшого бордово-розоватого образования. Лечение эккринной поромы в Израиле, независимо от природы опухоли, подразумевает ее хирургическое иссечение, лазерную абляцию. При установлении злокачественности новообразования пациенту назначается курс радиотерапии.

Как показывает практика, своевременное устранение доброкачественной или злокачественной эккринной поромы обеспечивает благоприятный прогноз. Для разработки лечебной программы необходима точная диагностика, с установлением вида и природы новообразования, проведения исследований, позволяющих отличить его от ряда других заболеваний. Оснащение израильских диагностических центров современной аппаратурой, квалифицированность и опытность врачей позволяют буквально за несколько дней провести полноценное обследование пациента. Результативность терапевтического курса, внимательность и благожелательность медперсонала, созданный в клинках высокий уровень комфорта заслуживают позитивные отзывы больных. Многих медицинских туристов также привлекает демократичная стоимость лечения, позволяющая сэкономить достаточную сумму.

Методы лечения заболевания

Эккринная порома, описанная в середине прошлого века, диагностируется у небольшого числа пациентов старше сорокалетнего возраста. Как правило, новообразование единичное, но у некоторых больных выявляются множественные поромы. Под влиянием некоторых факторов, к которым предположительно относятся генетические мутации, ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, возникают повреждения эпидермальные клетки выводного протока потовой железы. Поврежденные клетки инициируют воспалительный и пролиферативный процессы, синтезируют иммуностимулирующие медиаторы. В итоге, развивается пролиферация и внутри эпидермального слоя образуются узелки.

Поскольку новообразование окружено псевдокапсулой, опухолевые клетки не проникают в окружающие ткани, и в случае эккринной поромы доброкачественной природы никогда не развивается метастатический процесс. Отличительным признаком злокачественной эккринной поромы является наличие атипичных эпидермальных и дермальных клеток. По невыясненной причине опухолевые клетки начинают хаотически делиться, с быстрым развитием инфильтрации железы и кожи. Злокачественное онкообразование распространяется в окружающие ткани, а продолжающаяся выработка медиаторов стимулирует воспаление, пролиферацию и усиливающуюся активизацию иммунной системы.

Выделяют следующие виды эккринной поромы:

Симптомы патологии заключаются в возникновении эластичного, чуть болезненного узелка, не более 2 сантиметров в диаметре, бордового или грязновато-розового цвета. Онкообразование выявляется в любом месте расположения эккринных желез, однако чаще всего образуется на коже подошв, иногда — кистей рук и туловища. В случае злокачественного перерождения (малигнизации) узел болезненный, быстро растет, отмечается выраженный зуд и кровоточивость, при этом скорость развития метастатического процесса тем выше, чем больше размер новообразования. Окраска злокачественной поромы схожа с меланомой.

Единственным действенным методом лечения эккринной поромы любого характера является ее радикальное удаление. При этом в большинстве случаев выполняется хирургическое иссечение — удаление новообразования с помощью скальпеля, с наложением на образовавшуюся рану косметических швов. В случае большого размера опухоли, образовавшиеся после оперативного вмешательства дефекты устраняются путем кожной пластики.

Онкообразования незначительных размеров могут удаляться с помощью лазерной абляции — методики, основанной на воздействии на патологические ткани лазерным лучом малой мощности. При этом ткани нагреваются до температуры, достаточной для их нагревания и выпаривания.

При установлении злокачественного характера эккринной поромы пациенту назначается курс радиотерапии. Облучение проводится в Израиле на современных линейных ускорителях, дающих возможность точно воздействовать на всю поверхность патологического очага, при условии минимального негативного воздействия на неизмененные ткани.

Как диагностируется заболевание

В израильских диагностических центрах всестороннее обследование пациента, необходимое для постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии, проводится приблизительно за три дня.

Первый день

После поступления в клинику пациент направляется на прием лечащего дерматолога. На первичной консультации врач подробно расспрашивает больного о беспокоящих его симптомах, времени появления новообразования, проводившихся ранее обследованиях и лечении. При проведении поверхностного осмотра выявляется опухоль с характерными признаками. Прием завершается назначением требующихся дополнительных обследований.

Второй день

Следующий день посвящается выполнению указанных в списке назначений обследований:

Также проводится дифференциальная диагностика с различными типами бородавок, пиогенной гранулемой, меланомой, базалиомой и рядом других кожных патологий.

Третий день

Полученные результаты исследований передаются на рассмотрение врачебной комиссии, в состав которой входят дерматолог и узкопрофильные специалисты, в частности, онколог и хирург. Выставив окончательный диагноз, врачи разрабатывают программу лечения.

Сколько стоит лечение заболевания

Среди вопросов, задаваемых медицинскими туристами, обязательно звучит и цена терапевтического курса. Отмечается, что лечение в израильских клиниках дает возможность пациенту сэкономить примерно 30% суммы, требующейся в западноевропейских странах, и около 50% стоимости медицинских услуг аналогичного качества в США.

Преимущества лечения в Израиле

Своевременное хирургическое удаление опухоли обеспечивает положительный прогноз и полное выздоровление. Поэтому, не теряя времени, связывайтесь с выбранной клиникой и проходите лечение.

( 1 голосов, в среднем 5 /5)

Для получения индивидуальной консультации израильского врача в телефонном режиме, вам необходимо оставить свои контактные данные и информацию о своем заболевании в форме ниже.

Источник

Чем опасна злокачественная эккринная порома

Эккринная акроспирома (также называемая светлоклеточной гидраденомой, эккринной гидраденомой и поросирингомой) — опухоль, развивающаяся из протока и секреторного клубка эккринной потовой железы (1-15). Опухоль обычно солитарная и может возникать на коже любой части тела, примерно в 10% случаев она наблюдается на коже лица и ушей. Хотя большинство этих опухолей доброкачественные, описан и злокачественный вариант. Термины, которыми обозначают это новообразование, вносят некоторую путаницу, наиболее предпочтительным представляется определение «эккринная акроспирома».

а) Клинические признаки. Эккринная акроспирома века может развиваться в различных клинических вариантах. Обычно она представляет собой довольно быстро растущее солидное или кистозное новообразование, достигающее размеров от 5 до 30 мм (1-3). Небольшие новообразования по цвету не отличаются от окружающей их нормальной кожи или же могут выглядеть как мясистая подкожная масса. Более крупная эккринная акроспирома часто имеет синюшную окраску и покрыта струпом, иногда оно может изъязвляться. Боли при надавливании отмечаются примерно в 20% случаев. Иногда опухоль демонстрирует агрессивный рост и прорастает конъюнктиву и глазницу (12).

В отличие от простой эккринной гидроцистомы, эккринная акроспирома клинически представляет собою солидную опухоль, хотя иногда она может содержать и кистозный компонент. Она может принимать различные клинические формы.

Эккринная акроспирома верхнего века 75-летне-го мужчины. Опухоль выглядит как уплотненный узелок в толще эпидермиса. Эккринная акроспирома нижнего века. Более крупная синюшная эккринная акроспирома в области медиальной спайки век у престарелого пациента. Новообразование имеет крупный кистозный компонент. Более мелкое солидное новообразование в верхней части фотографии, вероятно, невус или папиллома. Эккринная акроспирома на ножке под нижним веком у 19-летней девушки. Новообразование медленно росло в течение года. Солидная эккринная акроспирома верхнего века левого глаза у престарелого мужчины. Гистологический препарат эккринной акроспиро-мы, видны два типа эпителиальных клеток. Обратите внимание на перемешанные веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и более округлые клетки с прозрачной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, Х75).

б) Патологическая анатомия. Гистологически эккринная акроспирома имеет характерную картину (1-6). Это четко отграниченное новообразование в глубине эпидермиса, состоящее из двух типов долек эпителиальных клеток. Дольки одного типа представляют собою очаги округлых или овоидных клеток с прозрачной цитоплазмой, содержащей гликоген. Дольки другого типа состоят из плотно упакованных веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой. В некоторых зонах опухолевые клетки смешиваются с вышележащим акантозным эпителием. С помощью ферментных гистохимических исследований и электронной микроскопии было установлено происхождение этих клеток из эккринных желез.

Было продемонстрировано, что в эккринной акроспироме век происходит онкоцитарная, апокринная и себоцитарная дифференцировка, что подтверждает плюрипотентность эпителия придаточных желез кожи (13). На веке также описана эккринная порома, аналогичная опухоль, развивающаяся из протока потовой железы (11).

в) Лечение. Лечение эккринной акроспиромы заключается в полном хирургическом иссечении опухоли. Зачастую диагноз ставится лишь при гистологическом исследовании, а не по клиническим данным. Прогноз хороший.

г) Список использованной литературы:
1. Ozdal PC, Callejo SA, Codere F, et al. Benign ocular adnexal tumours of apocrine, eccrine or hair follicle origin. Can J Ophthalmol 2003;38:357-363.
2. Wong TY, Suster S, Cheek RF, et al. Benign cutaneous adnexal tumors with combined folliculosebaceous, apocrine, and eccrine differentiation. Clinicopathologic and immunohistochemical study of eight cases. Am J Dermatopathol 1996;18:124-136.
3. Massa MC, Medenica M. Cutaneous adnexal tumors and cysts: a review. Part II — Tumors with apocrine and eccrine glandular differentiation and miscellaneous cutaneous cysts. Pathol Annu 1987;22:225-276.
4. Furuta M, Shields CL, Danzig CJ, et al. Ultrasound biomicroscopy of eyelid eccrine hidrocys-toma. Can J Ophthalmol 2007;42(5):750-751.
5. Buchi ER, Peng Y, Eng AM, et al. Eccrine acrospiroma of the eyelid with oncocytic, apocrine and sebaceous differentiation. Further evidence for pluripotentiality of the adnexal epithelia. Eur J Ophthalmol 1991;1:187-193.
6. Agarwal S, Agarwal K, Kathuria P, et al. Cytomorphological features of nodular hidradenoma highlighting eccrine differentiation: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2006;49(3):411-413.
7. Boniuk M, Halpert B. Clear cell hidradenoma or myoepithelioma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1964;72:59-63.
8. Ferry AP, Haddad HM. Eccrine acrospiroma (porosyringoma) of the eyelid. Arch Ophthalmol 1970;83:591-593.
9. Grossniklaus HE, Knight SH. Eccrine acrospiroma (clear cell hidradenoma) of the eyelid. Immunohistochemical and ultrastructural features. Ophthalmology 1991;98:347-352.
10. Johnson BL Jr, Helwig EB. Eccrine acrospiroma. A clinicopathologic study. Cancer 1969;23:641-657.
11. Vu PP, Whitehead KJ, Sullivan TJ. Eccrine poroma of the eyelid. Clin Exp Ophthalmol 2001;29:253-255.
12. Jagannath C, Sandhya CS, Venugopalachari K. Eccrine acrospiroma of eyelid — a case report. Indian I Ophthalmol 1990;38:182.
13. Haneveld GT, Hamburg A. Sweat gland tumour of the eyelid with conjunctival involvement. Ophthalmologica 1979;179:73-76.
14. Jain R, Prabhakaran VC, Huilgol SC, et al. Eccrine porocarcinoma of the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(3):221-223.
15. Boynton JR, Markowitch W Jr. Porocarcinoma of the eyelid. Ophthalmology 1997;104(10): 1626-1628.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2020

Источник