Чем опасна желтушка новорожденных

Каталог:

Новинки все новинки

Почитать

Что такое желтуха у новорожденных?

Развивается желтуха вследствие повышения содержания билирубина в крови у новорожденного.

Как же его понизить? Обычно это лечение сеансами фототерапии, которые теперь, можно проводить и в домашних условиях, просто взяв в аренду фотолампу для лечения желтушки.

Практически у всех новорожденных детей после рождения наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, но лишь у половины детей этот процесс реализуется в желтуху, которую можно увидеть. Желтуха новорожденных развивается у 60% доношенных новорожденных и в 80% у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 дня жизни ребенка, протекает благоприятно и расценивается как «физиологическое состояние», поскольку чаще она обусловлена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни.

Различают два вида желтухи.

Первый вид желтухи определяют как «физиологическую желтуху» и она является обычным состоянием для большинства детей.

Как правило, она проявляется на протяжении первых 3-5 суток жизни ребенка и длится до 14 дней у доношенных детей и до 21 дня у недоношенных и у детишек изначально рожденных с малым весом. Этот вид желтухи не является опасным для ребенка.

Однако, в некоторых случаях может образовываться слишком большое количество билирубина в крови ребенка, что может быть опасным для него.

Такое состояние обозначают как «патологическую желтуху».

В данном случае уровень билирубина в крови поднимается до высоких цифр, что может привести к осложнениям, которые в первую очередь коснутся нервной системы, мозга.

Кроме того классифицируют желтуху новорожденных по времени ее появления:

«Физиологическая» желтуха, которая появляется после 36 часов жизни ребенка и характеризуется повышением уровня билирубина крови не выше 200 мкмоль/л.

Такая желтуха чаще всего обусловлена особенностями развития и обмена веществ новорожденного в этот период жизни.

При этом малыш активен, у него хороший сон, который сменяется периодом нормального активного бодрствования, хороший сосательный рефлекс, нормальная стабильная температура тела, моча светлая, стул нормально окрашен. Желтушное окрашивание кожи постепенно убывает.

Не существует четкой грани между физиологической и патологической желтухой,

желтуха новорожденных может быть обусловлена не только физиологическими особенностями развития и обмена веществ новорожденного, но и признаками ряда заболеваний.

Она является опасной в следующих случаях:

если она возникла в первые 24- 48 часов после рождения и распространилась до конечностей

Врожденная желтуха

Хотя правильней сказать, существует ряд заболеваний, одним из симптомов которых, является желтуха, которая проявляется уже с рождения.

Это могут быть наследственные заболевания, болезни обмена веществ, врожденные аномалии развития печени и желчевыводящих путей, опухоли.

Источник

Несмотря на определенные достижения современной перинатальной медицины, сохраняется тенденция к росту показателей проявлений такого состояния, как желтушка новорожденного.

Желтушка у новорожденных: когда какая возникает

У детей в возрасте до 1 месяца происходит полное усовершенствование пищеварительной системы. Кроме того, происходят специфические процессы в костном мозге и кроветворной системе – разрушается фетальный гемоглобин и образуется так называемый взрослый гемоглобин. Одним из продуктов распада является желчный продукт билирубин, который накапливается в крови и окрашивает кожу в желтый цвет.

Неконъюгированный (несвязанный) билирубин легче всасывается в слизистой кишечника, возвращаясь в печень посредством обратной циркуляции, тем самым значительно увеличивается нагрузка билирубина на печень.

Согласного приказу № 255 МЗ Украины от 27.04.2006 г., клинически целесообразно классифицировать желтуху новорожденного по времени ее развития:

Физиологическая желтуха

Она является обычным состоянием для большинства новорожденных. При этом практически у всех наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, однако лишь половина из них реализует видимую желтуху. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 суток жизни и сохраняется до 14–21-го дня, имеет доброкачественное течение и расценивается как физиологическое состояние;

Физиологическая желтуха проходит две отчетливые временные фазы. Первая фаза охватывает первые 5 дней жизни новорожденного и характеризуется относительно быстрым повышением уровня неконъюгированного билирубина на 3-й день жизни до средней пиковой величины — приблизительно 88,5– 102,6 мкмоль/л и таким же резким снижением к 5-му дню (34,2 мкмоль/л). Вторая фаза начинается примерно на 5-й день жизни — происходит медленное снижение уровня неконъюгированного билирубина, который достигает нормальной величины к 11–14-му дню жизни новорожденного.

Когда и чем опасна желтушка новорожденного?

Опасность представляет желтушка, появившаяся в первые 24 часа жизни малыша. Зачастую, это свидетельствует о патологии.

Также опасным является состояние, если желтушка появилась на 2-ые сутки, но распространилась ниже пупочной линии.

Как определяется уровень билирубина у ребенка

Уровень билирубина измеряют в венозной крови, для этого обычно проводят забор крови. Но сейчас существуют более щадящие методы – билирубинометр, или билитест для определения билирубина в крови помогает определить уровень билирубина через кожу, без прокалывания и забора крови. Если уровень не угрожающий, обычно ребенку достаточно обычного ухода и достаточного количества грудного молока.

Желтуха грудного молока

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха, желтуха грудного молока, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

при подозрении на желтуху грудного вскармливания основным диагностическим тестом является отмена кормления грудью на 24-48 часов. Если при этом желтуха уменьшается, можно говорить о прегнановой желтухе.

Желтуха грудного вскармливания относится к физиологическим состояниям, при невысоких цифрах билирубина не требует лечения, лишь наблюдения. Одним из вариантов лечения является снятие грудного вскармливания на 48-72 часа. За это время уровень билирубина значительно снижается и после возобновления лактации поднимается, как правило, незначительно.

Прогноз при гипербилирубинемии грудного вскармливания в большинстве случаев благоприятный. Она не приводит к ядерной желтухе даже при значительном повышении.

билирубина. В редких ситуациях (при наличии сочетанной патологии) требуется проведение фототерапии.

Она возникает из-за наличия в молоке матери веществ, которые тормозят активность ферментов, превращающих непрямой билирубин в прямой билирубин. Такая желтуха не требует лечения и прекращения грудного вскармливания.

Как лечить желтушку новорожденного дома?

Чтобы дифференцировать, опасна или не опасна желтуха для ребенка, необходимо находиться под наблюдением врача, чтобы определять уровень билирубина. Это позволит выработать тактику лечения и понять, что малыш не нуждается в помощи и надо просто выждать время.

Под действием фототерапии билирубин превращается в водорастворимый люмирубин и выводится из организма со стулом и мочой.

Если процесс дефекации у ребенка проходит регулярно и в достаточном объеме, то и уровень билирубина падает довольно быстро. Если стул не регулярен, есть запоры, или недостаточное питание тогда необходимо принимать меры.

В прокате Baby Service всегда можно взять в аренду лампы для фототерапии новорожденных. Как правило, 3-5 дней активного свечения достаточно для понижения уровня билирубина.

Источник

Желтуха у новорожденных: причины и последствия

Желтуха у новорожденных, или неонатальная желтуха, появляется у всех детей. При этом она может не проявляться визуально, но все равно быть. Сама по себе желтушка у новорожденных не является болезнью. Это симптом или состояние в период после рождения, когда новорожденный начинает дышать сам.

Как выглядит желтушка

Как выглядит желтушка у новорожденных? Кожа малыша становится смуглой, желтоватой или желтой. Желтеют белки глаз и слизистые покровы. В зависимости от вида желтухи могут проявляться разные оттенки желтого. Чтобы составить правильное впечатление о цвете кожи новорожденного, следует осматривать его только при дневном свете.

Причина желтухи

Рассмотрим, от чего бывает желтушка у новорожденных. Желтый цвет получается при распаде в организме новорожденного вещества, которое заменяло в крови гемоглобин. В процессе распада образуется билирубин. Если печень младенца не справляется с выведением билирубина быстро, то появляется желтый цвет. Это основная причина, почему желтеет новорожденный ребенок.

Количество билирубина определяют по специальному анализу крови. Его обычно берут из пяточки в специальную пробирку.

Виды желтухи

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха у новорожденных, она же неонатальная, возникает на 2-3 день после рождения, через максимум две недели исчезает полностью. Она протекает без осложнений и никаких симптомов, кроме желтого цвета, не имеет. Большинство медиков считают ее не заболеванием, а состоянием, которое возникает при адаптации новорожденного организма к новой среде.

Симптомами физиологической желтухи являются желтый цвет кожи, белков глаз, слизистой.

Протекает она легко и без осложнений.

Виды физиологической желтухи:

желтуха недоношенных детей;

желтуха грудного вскармливания;

желтуха при асфиксии;

Причины физиологической желтухи:

незрелость внутренних органов (печени и селезенки);

ребенок родился недоношенным;

недостаток грудного молока;

снижение массы тела новорожденного.

Патологическая желтуха

Патологическая желтуха у новорожденных возникает раньше или позже сроков физиологической и длится больше двух недель. Встречается она гораздо реже физиологической, требует лечения в стационаре.

появление зеленоватого оттенка в желтушности кожи и глаз;

увеличение печени и селезенки;

кал становится светлым, обесцвеченным;

общее ухудшение самочувствия новорожденного;

вялость и сонливость малыша;

появление на коже синяков без всяких на то причин.

Причины патологической желтушки:

несовместимость резус-фактора крови матери и младенца;

заболевания желчевыводящих путей;

отклонения в развитии кровеносной системы;

сахарный диабет у матери.

Кроме того, еще выделяют несколько видов патологической желтухи.

Гемолитическая желтуха

Встречается не больше чем у 1% новорожденных детей.

пожелтение кожи и глазных яблок на 1-2 день после рождения;

увеличение печени и селезенки;

Причина – несовпадение резус-фактора крови матери и ребенка.

Ядерная желтуха

Желтушка называется так потому, что при ее развитии происходит поражение ядер клеток. Это одна из самых опасных разновидностей, поскольку влечет за собой тяжелые последствия.

гипертонус мышц и судороги;

резкое ухудшение общего состояния ребенка;

внезапные запрокидывания головки новорожденного назад.

конфликт резус-фактора матери и ребенка;

нехватка витамина К;

употребление некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;

нарушение обмена веществ;

недоразвитие внутренних органов.

Механическая желтуха

Возникает при закупорке желчевыводящих путей. Например – сдавливание протока. Лечится чаще всего с помощью хирургического вмешательства.

Лечение

Внимание. Лечение желтухи у детей должно назначаться врачом и проходить под его наблюдением. Все виды патологической желтушки лечатся только в стационаре.

При физиологической желтухе никакого специфического лечения не требуется. Чтобы помочь ребенку справиться с выведением билирубина, нужно:

как можно чаще прикладывать ребенка к груди;

отказаться от искусственных смесей;

больше бывать на свежем воздухе;

делать малышу воздушные и солнечные ванны;

кормящей маме придерживаться строгой диеты, исключив продукты, отрицательно влияющие на ЖКТ.

Фототерапия также оказывает положительное физиотерапевтическое воздействие при детской желтушке у новорожденных. Суть метода в лечебном воздействии ультрафиолетовых лучей, которые преобразуют билирубин в крови ребенка в безопасный изомер, который легко выводится с мочой и калом.

Для этого используется специальная лампа, под которую выкладывают малыша в течение нескольких дней от 2 до 96 часов с перерывами на кормление. Процедура должна быть назначена врачом, проводится под наблюдением специалистов. Лечение фототерапией не назначается при тяжелых состояниях и высоком уровне билирубина.

Лекарственная терапия также проводится в больнице по назначению врача. Ребенку могут быть назначены внутривенно растворы калия, магния, глюкозы. Назначаются сорбенты (Полисорб, Смекта). При тяжелых состояниях назначают переливание крови.

Последствия желтухи новорожденных

Чем опасна желтушка у новорожденных? Последствия желтушки зависят от тяжести ее протекания и своевременности лечения. У физиологической обычно нет никаких последствий. Но если запустить патологическую желтуху, затянуть с лечением, последствия могут быть крайне тяжелыми:

поражение головного мозга;

частичная или полная неподвижность;

частичная слепота и глухота (при сильно запущенном заболевании);

В особенно тяжелых случаях возникает отек мозга, что может привести к смерти ребенка.

Важно вовремя обратиться к врачу и начать лечение.

Каротиновая желтуха (каротинодермия)

Отдельно нужно сказать о так называемой псевдожелтухе – каротиновой желтухе новорожденных. С настоящей желтухой ее объединяет только желтоватый цвет кожи. Но при каротиновой кожа становится оранжевого оттенка. Кожные покровы желтеют не из-за избытка билирубина в крови, а от повышенного содержания бета-каротина. Она развивается, как правило, у детей до 6 месяцев.

Причина появления псевдожелтухи – недостаток в детском организме специальных бактерий, которые отвечают за переработку жиров, из-за чего не происходит усвоения витамина А.

На этот процесс могут повлиять следующие факторы:

неправильное питание беременной – избыток в рационе продуктов, содержащих бета-каротин;

нарушение правил прикорма – слишком раннее введение в пищу ребенка тыквы, шпината и моркови.

Хотя каротиновая желтуха не является серьезным заболеванием, ее обязательно нужно лечить под наблюдением врача, поскольку она может стать гепатотоксичной и привести к ухудшению свертываемости крови, нарушению синтеза белка.

Лечение должен назначить врач. Как правило, это не медикаментозное лечение, а специальная диета.

Если вы заметили изменение цвета кожи малыша, немедленно обращайтесь к врачу, чтобы начать лечение вовремя и избежать печальных последствий.

Помощь Беременным женщинам и мамам

Бесплатная горячая линия в сложной жизненной ситуации

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.

Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.

— Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.

— Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:

1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.

2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.

3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.

4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.

Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!

Опасности избыточного билирубина

Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.

Группы высокого риска по развитию желтухи

— ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);

— глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;

— новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;

— малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.

Роль грудного молока

Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.

К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.

Смысл проводимого лечения

Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.

При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).

Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.

Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!

Источник

Желтухи у новорожденных

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появление

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Литература

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник