Чем опасна невринома слухового нерва
Лечение невриномы: о причинах появления патологии и способах от нее избавиться
Невринома – это доброкачественная опухоль округлой формы, поражающая черепные, спинномозговые и другие нервы. Новообразование возникает из патологически разросшихся клеток, формирующих оболочку нервных волокон. Эти клетки называют шванновскими. Отсюда другое название невриномы – шваннома.
Общие сведения о патологии
редко переходит в злокачественную форму;
встречается у людей, которым не меньше 35-40 лет;
чаще поражает лиц женского пола.
Новообразование внешне напоминает округлый плотный узелок, который находится в капсуле, сформированной из соединительной ткани. Благодаря этому при помощи операции от опухоли относительно несложно избавиться.
Невринома – причины возникновения
Невриному вызывают:
генетические факторы. Вероятность появления опухоли резко возрастает, если родственники страдали(ют) от этой проблемы;
тяжелая экологическая обстановка – воздействие вредных химических веществ, радиации;
пристрастие к сигаретам.
Также новообразование появляется у людей, уже страдающих от другого новообразования.
Разновидности патологии
Существуют следующие основные виды заболевания:
1. Акустическая невринома (она же вестибулярная шваннома):
встречается чаще всего;
опухоль поражает слуховой нерв (обычно вестибулярную часть, редко – улитковую). Однако постепенно новообразование разрастается и начинает проникать в мозжечково-мостовой угол;
вестибулярная шваннома может вредить лицевому нерву и даже «доставать» до тройничного. Также могут пострадать зрительный и челюстной нервы;
прогрессирует новообразование очень медленно (на несколько миллиметров в год). В редких случаях наблюдается быстрый опасный рост (до 30 мм за 12 месяцев), из-за которого важные отделы мозга (в первую очередь мозжечок) начинают сдавливаться;
намного чаще развивается только в одном ухе (в двух 5% случаев). Причиной двусторонней акустической невриномы, как правило, становится нейрофиброматоз.
появляется в 40-50-летнем возрасте.
2. Невринома позвонков:
развивается обычно в грудных и шейных областях спины;
иногда появляется в поясничном отделе;
встречается реже акустической, но тоже довольно часто.
3. Шваннома Мортона:
такой тип патологии появляется на стопе (точнее ее подошве) одной ноги, в области 3-го и 4-го пальцев;
в редких случаях патология развивается на обеих стопах;
встречается шваннома Мортона нечасто.
Как патология себя проявляет
Нередко заболевание протекает совершенно бессимптомно и обнаруживается случайно. Это затрудняет лечение невриномы. Признаки патологии зависят от местоположения опухоли:
1. При акустической невриноме:
развивается тиннитус (шум в ушах);
появляются сильные головокружения.
2. При повреждении лицевого нерва:
наблюдается частичный паралич век.
3. При невриноме спинных позвонков наблюдаются:
мучительные болевые ощущения в области спины;
ухудшение чувствительности в месте поражения.
4. При шванноме Мортона появляются различные проблемы с чувствительностью:
ощущается онемение в районе стоп;
Как патология диагностируется
Лечению невриномы предшествует диагностика. Ее производят с помощью:
компьютерного или магнитно-резонансного томографического исследования. Магнитно-резонансное исследование более эффективно. Оно способно выявить микроскопические новообразования, тогда как компьютерная томографическая диагностика обнаруживает только опухоли, чей диаметр не менее 1 см;
аудиограммы (исследование слуха).
Лечение заболевания – оперативное, лучевое, консервативное
Обычно невриному необходимо удалять, консервативное лечение эффективно далеко не всегда. Правда, на ранних стадиях, опухоль реально убрать с помощью лучевой терапии (кибер-нож).
1. Операция
Хирургическое лечение невриномы представляет собой локальное вскрытие черепной коробки (трепанация), чтобы до опухоли можно было добраться.
Без оперативного вмешательства обойтись не удастся, если:
опухоль быстро увеличивается в размере (к примеру, после того как больной проходил радиотерапию);
заболевание стало приводить к серьезным осложнениям.
Хирургическое удаление опухоли противопоказано, если:
у пациента проблемы с сердцем или сосудами;
больной уже преклонного возраста, у него проблемы с сердцем.
Прогноз на 99% благоприятный. Рецидив патологии – явление редкое. После операции пациент восстанавливается в течение 6-10 месяцев.
Возможные осложнения следующие:
может начаться кровотечение;
есть небольшой риск попадания инфекции;
лицевой нерв больного может поразить парез (особенно, если опухоль превышает несколько сантиметров);
ухудшится слух. Если опухоль больше 2 см, велик риск, что ее хирургическое удаление приведет к частичной потере слуха.
2. Лучевая (неоперативная) терапия
Помимо традиционной операции, существует и более безопасный способ избавиться от невриномы. Речь о стереотаксической радиохирургии (кибернож) – облучении опухоли:
преимущество такой операции в том, что уничтожение опухоли производится очень точно. Нервные ткани, которые ее окружают, остаются совершенно невредимыми;
недостаток – такая терапи я эффективна, только если невринома выявлена на ранних стадиях и не превышает 30 мм.
Лучевая терапия обязательна, если:
новообразование находится в «неоперабельном месте»;
больной категорически против хирургического вмешательства;
человек уже достиг пожилого возраста, у него проблемы с сердцем.
У лучевой терапии есть «побочка». После процедуры пациента может:
· появляются боли в шее (там, где располагалась стереотаксическая рамка).
3. Консервативная (выжидательная терапия)
Невринома – заболевание «вялотекущее». Поэтому до поры до времени можно обходиться консервативным лечением. Оно предполагает употребление:
средств, которые оказывают позитивное влияние на кровообращение в головном мозгу.
Также больному нужно постоянно проверять состояние водно-электролитного баланса
Невринома – заболевание сравнительно неопасное. Однако рисковать не стоит. Если она обнаружена, следует постараться поскорее избавиться от этой проблемы.
Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Д. С., нейрохирурга со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.
Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.
Риск развития невриномы увеличивают:
К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.
Симптомы невриномы слухового нерва
Первые признаки заболевания:
В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:
Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.
Патогенез невриномы слухового нерва
Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.
Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.
Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.
По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:
Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:
Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.
Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва
Стадии роста невриномы по W. Koos:
Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:
Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:
Осложнения невриномы слухового нерва
Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.
Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.
Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.
Диагностика невриномы слухового нерва
Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.
Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.
Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.
Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:
Лечение невриномы слухового нерва
Показания к операции:
Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.
Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:
Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:
Прогноз. Профилактика
Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.
Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.
Невринома слухового нерва (шваннома)
Общие сведения
Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).
Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.
Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.
Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).
Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).
В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.
Патогенез
Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.
При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.
Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.
Классификация
В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.
Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):
Классификация по M. Samii (стадии невриномы):
Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.
Причины
Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.
Симптомы
Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:
Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:
Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.
Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.
Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.
Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.
Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.
Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.
Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.
Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.
Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:
Анализы и диагностика
Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.