Чем опасна артериовенозная мальформация

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Источник

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общее описание

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение АВМ головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Источник

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Источник

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация — что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — аномалия развития сосудов, представляющая собой клубок переплетенных артерий и вен, капилляры при этом отсутствуют. Она состоит из питающей артерии, патологической сосудистой сети, дренирующей вены и межвенозной ткани.

АВМ могут развиваться в любом месте, где имеются сосуды, но именно при поражении головного и спинного мозга наиболее опасны. Аномалии такой локализации ежегодно выявляют у 300 000 людей по всему миру, каких-либо предрасполагающих факторов не найдено. При этом 64% пациентов младше 40 лет.

Симптомы артериовенозной мальформации

В большинстве случаев артериовенозные мальформации головного и спинного мозга выявляются случайно в ходе диагностики других заболеваний, например, инсульта или травмы позвоночника. Примерно у 12% больных могут проявиться тяжелые неврологические нарушения. А в 1% случаев болезнь может привести к смерти.

В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли

Наиболее частыми, но неспецифическими симптомами являются головные боли и судороги, парциальные или тотальные. Головные боли сильно варьируются по интенсивности, частоте возникновения, продолжительности и в некоторых случаях напоминают тяжелые затяжные мигрени. Локализация болей и их характер зачастую не отражают истинного расположения АВМ.

Лишь в некоторых случаях мальформации вызывают слабость различных групп мышц, нарушение координации, затруднения в выполнении сложных действий, головокружения, ощущения онемения или покалывания, изменения полей зрения, и даже галлюцинаций. В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли, в 6-27% — неврологический дефицит, в 15% — нет выраженных симптомов.

Почему АВМ является «бомбой замедленного действия»?

АВМ повреждают головной или спинной мозг тремя основными способами:

Каковы возможные осложнения при наличии невыявленной артериовенозной мальформации?

Наибольшую опасность для жизни пациента представляет кровоизлияние при разрыве мальформации с развитием геморрагического инсульта. Поскольку АВМ способны развиваться в любой части центральной нервной системы, то и последствия массивного кровоизлияния сильно варьируются.

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Лечение артериовенозной мальформации

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Источник